未特指的掌跖角化病Unspecified Palmoplantar keratodermas

关键词

未特指的掌跖角化病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的掌跖角化病是一组以手掌和脚底皮肤过度角化为特征的异质性疾病，表现为弥漫性或局灶性角化过度，可伴表皮增厚。祖国医学文献中虽无直接对应的病名，但根据“肌肤甲错”“手足皲裂”等症状可归属于“厚皮疮”范畴。其核心病理改变为表皮角质形成细胞分化异常，导致角质层堆积增厚。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 部分病例呈家族聚集性，可能与调控表皮分化的基因异常有关，但未达到特定遗传性掌跖角化病（如弥漫性表皮松解性掌跖角化病）的诊断标准。
   • 遗传模式尚不明确，偶见常染色体显性或隐性遗传报道，多数散发案例无明确致病基因。

2. 获得性因素：

   • 环境刺激：慢性机械摩擦（如长期手工劳作）、化学物质接触（如有机溶剂）可能诱发角化过度。
   • 系统性疾病：甲状腺功能减退、内脏恶性肿瘤等可伴发掌跖角化，需通过病史排查明确相关性。
   • 继发性皮肤改变：银屑病、慢性湿疹等炎症性皮肤病累及掌跖部位时，可能出现类似临床表现，但需与原发病鉴别。

3. 中医病因：

   • 中医认为本病多因先天精血亏虚（肝肾不足）或后天脾胃失调（气血生化乏源），致使肌肤失于濡养，日久化燥生风而成。临床可分肝肾阴虚、脾虚湿蕴等证型。

病理机制

1. 角质形成细胞动力学失衡：

   • 基底细胞增殖加速和/或角质层脱落延迟共同导致角质层异常堆积，此过程可能涉及丝聚合蛋白、兜甲蛋白等分化标志物表达异常。

2. 皮肤屏障功能障碍：

   • 增厚的角质层削弱皮肤柔韧性，导致皲裂风险增加；同时经皮水分丢失加剧可形成“干燥-角化”恶性循环。

临床表现

1. 症状特征：
   • 角化表现：掌跖部皮肤呈淡黄色蜡样增厚，表面粗糙伴糠秕状脱屑，边界不清且无特征性分布模式。
   • 并发症：重度角化可导致疼痛性皲裂，继发感染时可见局部红肿、渗液。

参考文献：

• 《中国医学百科全书·皮肤科学》
• 《现代皮肤病学》

（注：本文依据ICD-11框架描述，未特指的掌跖角化病指不符合特定亚型诊断标准且病因未明的病例）