未特指的硬斑病Unspecified Morphoea
编码EB61.Z
关键词
索引词Morphoea、未特指的硬斑病、硬斑病
别名系统性硬化症、弥漫性硬皮病
未特指的硬斑病(EB61.Z)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 皮肤硬化:
- 患者会感到局部皮肤变厚、变硬,通常无痛或仅有轻微不适感(高,80%-90%)。
- 瘙痒或刺痛:
- 部分患者在病变区域可能出现轻度瘙痒或刺痛感(中,40%-60%)。
- 肢体功能受限:
- 由于皮肤硬化和可能累及皮下组织,患者可能会感到关节活动受限,特别是在四肢受累时(中,30%-50%)。
其他可能症状
- 感觉异常:
- 包括麻木或知觉减退,尤其是在病变进展过程中(低,10%-20%)。
- 疼痛:
- 少数患者可出现疼痛,尤其是当病变影响到肌肉或筋膜时(低,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 皮肤变化:
- 硬化斑块:表现为圆形或椭圆形的淡红色或淡紫色斑块,边界清晰,逐渐变为白色或瓷白色,表面光滑且质地坚硬(高,80%-90%)。
- 萎缩:随着疾病的发展,病变部位的皮肤可能变得薄而脆弱,有时伴有色素沉着或减退(中,50%-70%)。
- 斑块分布:
- 硬化斑块多见于躯干、四肢近端或面部,形态多样(中,40%-60%)。
非典型体征
- 毛发脱落:
- 在病变区域内,毛发可能稀疏或完全脱落(低,10%-20%)。
- 关节活动度下降:
- 在长期未经治疗或累及关节周围组织的患者中,可能出现关节活动范围减少(低,5%-10%)。
实验室与影像学特征
- 皮肤活检
- 病理检查:显示真皮层胶原纤维增多、淋巴细胞浸润及血管周围炎症,有助于确诊(敏感性高,约85%-90%)。
- 血液检查
- 自身抗体:部分患者血清中可检出抗核抗体(ANA),但阳性率较低(约15%-25%)。
- 影像学表现
- 超声检查:可评估皮下组织的厚度和结构变化,有助于判断病变深度及范围(应用较广,异常率约50%-70%)。
- MRI:对于累及深部组织的硬斑病,MRI能够显示皮肤及皮下组织的纤维化情况(敏感性高,约75%-85%)。
注:以上数据基于文献综述整理而成,具体出现几率因个体差异及研究方法不同而有所波动。临床诊断时需结合患者的详细病史、体格检查以及辅助检查结果综合判断。