未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病Unspecified Disorders involving the apocrine follicular unit
编码ED92.Z
关键词
索引词Disorders involving the apocrine follicular unit、未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病、累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病
缩写ED92Z
别名不明原因顶泌汗腺毛囊病、未明确顶泌汗腺毛囊病、未分类顶泌汗腺毛囊病
未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 典型皮损表现：
- 顶泌汗腺分布区域（腋窝、乳晕、会阴）出现复发性疼痛性结节/脓肿（≥3次发作/年）。
- 皮损持续≥3个月，且不符合化脓性汗腺炎（ED92.0）或福克斯-福代斯病（ED92.1）诊断标准。
- 组织病理学证据：
- 活检显示顶泌汗腺导管扩张、毛囊周围淋巴细胞浸润及纤维化（需排除肉芽肿性病变）。
- 支持条件（临床依据）：
- 症状阈值：
- 瘙痒评分≥4分（0-10分视觉模拟量表）。
- 疼痛性结节直径≥5mm。
- 诱发因素：
- 近期激素波动（如月经周期）、局部摩擦或压力增加。
- 治疗反应：
- 抗生素治疗无效（如14天多西环素疗程后无改善）。
- 排除标准：
- 不符合化脓性汗腺炎诊断（无"双终点粉刺"或桥接性瘢痕）。
- 无福克斯-福代斯病的特征性毛囊角栓。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[临床评估] A --> C[实验室检查] A --> D[影像学检查] A --> E[病理学检查]
B --> B1(皮损分布图谱) B --> B2(疼痛/瘙痒评分) B --> B3(生活质量问卷)
C --> C1(血常规) C --> C2(CRP/ESR) C --> C3(细菌培养)
D --> D1(高频超声) D --> D2(MRI)
E --> E1(皮肤活检) E --> E2(特殊染色)
判断逻辑：
- 高频超声（20MHz）：
- 阳性标准：皮下低回声结节（直径>3mm）伴血流信号增强。
- 意义：区分单纯囊肿（无血流）与活动性炎症结节。
- 皮肤活检：
- 关键发现：
- 顶泌汗腺导管扩张（直径>100μm）。
- 毛囊周围CD4+淋巴细胞浸润（每高倍镜视野>15个）。
- 鉴别意义：排除结核样肉芽肿（抗酸染色阴性）。
- 细菌培养：
- 逻辑：培养阴性可排除继发感染，支持原发性炎症机制。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 血常规 | ||
| - 白细胞计数 | 4-10×10⁹/L | >12×10⁹/L提示急性炎症反应，需排查继发感染 |
| - 中性粒细胞比例 | 40-75% | >80%提示细菌感染可能 |
| 炎症标志物 | ||
| - CRP | <5 mg/L | >20 mg/L提示活动性炎症，需评估系统性疾病 |
| - ESR | <20 mm/h | >40 mm/h需排查自身免疫性疾病 |
| 细菌培养 | 阴性 | 阳性需针对性抗生素治疗；阴性支持原发性非感染性炎症 |
| 组织病理 | ||
| - 炎性细胞浸润密度 | <10/HPF | >15/HPF符合活动性炎症 |
| - 导管扩张直径 | <80 μm | >100 μm提示导管阻塞性病变 |
四、诊断流程总结
- 核心确诊路径：典型皮损分布（腋窝/会阴）+ 组织病理学特征 + 排除特定疾病。
- 关键鉴别点：
- 超声/MRI排除深部脓肿或肿瘤。
- 细菌培养排除金黄色葡萄球菌等病原体感染。
- 治疗指导：
- CRP>20 mg/L提示需抗炎治疗（如IL-1抑制剂）。
- 导管扩张>100μm需考虑物理治疗（如激光消融）。
参考文献：
[1] ICD-11官方分类标准（WHO, 2024）
[2]《皮肤病理学》（Lever's Histopathology, 12th ed）
[3]《皮肤超声诊断指南》（Dermatologic Ultrasound, 2023）