其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病Other specified Disorders involving the apocrine follicular unit

关键词

其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病是指那些除了化脓性汗腺炎（HS）和福克斯-福代斯病（Fox-Fordyce disease, FFD）之外，影响到顶泌汗腺及其相关毛囊单位的一系列皮肤病症。这类疾病通常发生在腋窝、乳晕、会阴部等富含顶泌汗腺的区域，其具体表现多样，可能包括但不限于慢性炎症、瘙痒、色素沉着或异常分泌物等症状。

病因学特征

1. 解剖生理基础：

   • 顶泌汗腺位于真皮深层至皮下组织内，开口于毛囊上方，受性激素调控。
   • 毛囊单位与顶泌汗腺之间的紧密联系意味着任何破坏该微环境平衡的因素都可能导致病理变化。

2. 具体机制：

   • 非典型化脓性汗腺炎样病变：尽管未达到典型HS的诊断标准，但患者仍表现出类似的临床症状如疼痛性结节、窦道形成等。
   • 异位顶泌汗腺增生：在非正常分布区出现顶泌汗腺组织增生，可能引起局部不适或功能障碍。
   • 内分泌失调：如甲状腺疾病、多囊卵巢综合症等可间接影响顶泌汗腺的功能状态。
   • 遗传因素：家族史中存在类似病例增加了个体患病风险。
   • 外部刺激：紧身衣物摩擦、高温潮湿环境等也可能诱发或加重病情。

病理机制

1. 毛囊单位损伤：

   • 机械性或化学性刺激导致毛囊屏障受损，内容物外溢引发周围组织炎症反应。

2. 免疫介导过程：

   • 白细胞特别是中性粒细胞浸润增多，释放活性氧自由基及其他酶类进一步损害组织结构。

3. 修复与瘢痕形成：

   • 长期炎症促使胶原沉积，形成瘢痕组织，尤其在反复发作部位更为明显。

临床表现

1. 症状特征：
   • 根据具体疾病类型而异，但多数情况下可见于顶泌汗腺丰富的身体部位。
   • 可表现为持续性或间歇性的红斑、丘疹、结节、脓肿乃至瘘管。
   • 患者常伴有不同程度的瘙痒感、疼痛或触痛。
   • 在某些情况下，可能会观察到皮肤色素沉着不均现象。

参考文献：

• 基于现有医学文献资料综合整理，包括但不限于家庭医生在线关于“化脓性汗腺炎”的介绍；人人文库中的“第五十六章 皮肤附属器疾病病人的护理”概述；求医网对“汗腺毛囊角化病的症状表现”的描述等。