未特指类型的皮肤型红斑狼疮Unspecified Cutaneous lupus erythematosus
编码EB5Z
关键词
索引词Cutaneous lupus erythematosus、未特指类型的皮肤型红斑狼疮
缩写CTLE、CLE
别名皮肤型红斑狼疮-未特指类型、非特指类型皮肤型红斑狼疮
未特指类型的皮肤型红斑狼疮（UCLE）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 皮肤病理活检：
- 界面性皮炎（表皮-真皮交界处淋巴细胞浸润）
- 基底细胞空泡变性
- 真皮血管周围炎症
- 直接免疫荧光（DIF）：
- 表皮-真皮交界处颗粒状IgG/IgM和C3沉积
- 皮肤病理活检：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 典型皮肤表现：
- 日光暴露部位（面部、耳廓、头皮）边界不清的红斑伴鳞屑
- 毛囊角化过度或皮肤萎缩/色素异常
- 组织病理学支持：符合金标准中至少2项病理特征
- 排除系统性红斑狼疮（SLE）：无肾脏、中枢神经或血液系统严重受累
- 典型皮肤表现：
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 自身抗体阳性：
- ANA ≥1:80（70%-90%）
- 抗Ro/SSA抗体阳性（60%-80%）
- 光敏反应：紫外线暴露后皮损加重
- 实验室异常：轻度白细胞减少（<4.0×10⁹/L）或淋巴细胞减少
- 自身抗体阳性：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查项目树] --> B[皮肤评估] A --> C[实验室检测] A --> D[影像学评估] B --> B1(临床皮损观察) B --> B2(皮肤活检) B --> B3(直接免疫荧光) C --> C1(自身抗体检测) C --> C2(血常规) C --> C3(尿常规) D --> D1(关节超声-疑似关节炎) D --> D2(胸部CT-排除肺受累)
判断逻辑：
- 皮肤活检：
- 阳性：界面性皮炎+基底细胞空泡变性→高度提示UCLE
- 阴性：需结合DIF和抗体检测
- 直接免疫荧光（DIF）：
- 颗粒状IgG/IgM沉积→确诊价值高于抗体检测
- 自身抗体检测：
- 抗Ro/SSA阳性+典型皮损→支持UCLE诊断
- 抗dsDNA阳性→需警惕系统性转化
- 血常规：
- 白细胞<4.0×10⁹/L→提示疾病活动性
- 影像学：
- 仅当出现关节痛/发热时启用，用于排除SLE并发症
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| ANA | ≥1:80 | 自身免疫激活标志，但非特异性；阴性不能排除诊断 | 结合皮损特征判断 |
| 抗Ro/SSA抗体 | 阳性 | UCLE核心血清学标志，与光敏性皮损强相关 | 加强光防护治疗 |
| 白细胞计数 | <4.0×10⁹/L | 提示免疫异常活跃，需监测是否进展为系统性病变 | 每月复查血常规 |
| 淋巴细胞计数 | <1.0×10⁹/L | T细胞功能紊乱标志，与皮肤炎症严重度正相关 | 评估免疫抑制剂使用指征 |
| 尿蛋白 | ≥1+ | 提示可能肾脏受累（需排除SLE） | 立即检测24小时尿蛋白、补体C3/C4 |
| 皮肤DIF | IgG/IgM颗粒状沉积 | 确诊性指标，特异性>95% | 无需重复检测 |
四、诊断流程要点
- 首选：典型皮损区域活检（新发活动性皮损阳性率最高）
- 次选：DIF检测（陈旧皮损仍可显示沉积）
- 警惕征象：
- 抗dsDNA阳性或补体降低→提示系统性转化风险
- 进行性白细胞减少→需评估骨髓抑制
- 鉴别重点：
- 与酒渣鼻/日光性皮炎鉴别：依赖病理和抗体检测
- 与药物性狼疮鉴别：追溯肼屈嗪/普鲁卡因胺用药史
参考文献：
- 中华医学会风湿病学分会《红斑狼疮诊治规范》（2023版）
- 《美国皮肤病学会期刊》皮肤型红斑狼疮诊疗共识
- 《中国实用内科杂志》皮肤型红斑狼疮专题综述