未特指病因的色素沉着症Unspecified Acquired hypermelanosis

更新时间:2025-06-18 16:44:58
编码ED60.Z

关键词

索引词Acquired hypermelanosis、未特指病因的色素沉着症、获得性色素沉着症
缩写WTSBYYZ-SEZ、未特指病因色素沉着症
别名未特指色素沉着症、不明色素沉着症、原因不明的皮肤色素沉着、未明确原因色素沉着、未明原因色素沉着、病因未明的色素沉着、未知原因色素沉着、未特指原因皮肤色素沉着、不明原因皮肤色素沉着、原因不明皮肤色素沉着

未特指病因的色素沉着症(ED60.Z)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 特征性皮肤表现
      • 至少一个解剖区域存在持续性(≥3个月)皮肤色素沉着,表现为边界不清的棕色至深褐色斑片/斑块。
      • 排除其他特异性色素沉着疾病(如黄褐斑、Addison病、固定性药疹)。
    • 组织病理学证据
      • 皮肤活检显示表皮基底层及真皮浅层黑色素颗粒沉积,无特异性炎症细胞浸润或肿瘤性改变。
  2. 支持条件(临床与继发因素)

    • 紫外线暴露史
      • 长期(≥1年)未采取有效防晒措施,职业性或生活性紫外线暴露史。
    • 药物/化学物质接触
      • 过去6个月内使用过光敏性药物(如四环素类、胺碘酮)或接触工业染料。
    • 激素水平异常
      • 血清促肾上腺皮质激素(ACTH)或雌激素水平高于正常值上限1.5倍。
  3. 阈值标准

    • 必须同时满足以下两项:
      • 特征性皮肤表现(持续≥3个月)。
      • 组织病理学符合非特异性黑色素沉积特征。
    • 若无病理证据,需满足:
      • 特征性皮肤表现 + 至少两项支持条件。
      • 排除其他特异性疾病(需提供相关实验室证据)。

二、辅助检查

  1. 皮肤影像学检查

    • 皮肤镜检查
      • 判断逻辑:观察色素网络形态,非特异性色素沉着多表现为均质灰色背景伴模糊网状结构,需与黑素瘤的蓝白幕结构鉴别。
    • 共聚焦激光扫描显微镜(RCM)
      • 判断逻辑:表皮层高折光颗粒聚集,真皮乳头层无树突状细胞浸润,可与炎症后色素沉着鉴别。
  2. 病因排查检查

    • 光敏试验
      • 判断逻辑:UVA/UVB最小红斑量测定,光毒性反应阳性(MED降低≥50%)提示光敏性病因。
    • 斑贴试验
      • 判断逻辑:欧洲标准系列过敏原检测,阳性结果提示接触性致敏因素。
  3. 系统性疾病筛查

    • 代谢评估
      • 判断逻辑:肝肾功能异常(ALT/AST>40 U/L,Cr>1.2 mg/dL)提示代谢相关性色素沉着。

三、实验室检查的异常意义

  1. 组织病理学

    • Fontana-Masson染色阳性:确认黑色素沉积,但无法区分病因类型。
    • CD68染色阴性:排除噬黑素细胞增生性疾病。
  2. 内分泌检测

    • ACTH>60 pg/mL:提示垂体功能异常可能,需排查Addison病。
    • TSH>4.5 mIU/L:甲状腺功能减退可继发色素沉着。
  3. 炎症标志物

    • IL-6>10 pg/mL:提示慢性炎症状态可能促进黑素细胞活化。
  4. 微量元素检测

    • 血清铁蛋白>300 ng/mL:铁过载可能通过催化酪氨酸酶加重色素沉着。

四、总结

  • 确诊核心需结合特征性临床表现与组织病理学证据,重点排除特异性病因。
  • 辅助检查应聚焦于病因筛查(光敏性、接触性、代谢性),推荐皮肤镜+RCM作为首选无创评估手段。
  • 实验室异常需结合临床解读,ACTH/TSH异常提示需内分泌专科会诊。

参考文献

  1. WHO《国际皮肤病分类(ICD-11)》ED60.Z条目
  2. 美国皮肤病学会(AAD)《色素异常性疾病诊疗指南》2023版
  3. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022年《非特异性色素沉着的多模态影像诊断共识》