未特指病因的色素沉着症Unspecified Acquired hypermelanosis
编码ED60.Z
关键词
索引词Acquired hypermelanosis、未特指病因的色素沉着症、获得性色素沉着症
缩写WTSBYYZ-SEZ、未特指病因色素沉着症
别名未特指色素沉着症、不明色素沉着症、原因不明的皮肤色素沉着、未明确原因色素沉着、未明原因色素沉着、病因未明的色素沉着、未知原因色素沉着、未特指原因皮肤色素沉着、不明原因皮肤色素沉着、原因不明皮肤色素沉着
未特指病因的色素沉着症(ED60.Z)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
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必须条件(确诊依据):
- 特征性皮肤表现:
- 至少一个解剖区域存在持续性(≥3个月)皮肤色素沉着,表现为边界不清的棕色至深褐色斑片/斑块。
- 排除其他特异性色素沉着疾病(如黄褐斑、Addison病、固定性药疹)。
- 组织病理学证据:
- 皮肤活检显示表皮基底层及真皮浅层黑色素颗粒沉积,无特异性炎症细胞浸润或肿瘤性改变。
- 特征性皮肤表现:
-
支持条件(临床与继发因素):
- 紫外线暴露史:
- 长期(≥1年)未采取有效防晒措施,职业性或生活性紫外线暴露史。
- 药物/化学物质接触:
- 过去6个月内使用过光敏性药物(如四环素类、胺碘酮)或接触工业染料。
- 激素水平异常:
- 血清促肾上腺皮质激素(ACTH)或雌激素水平高于正常值上限1.5倍。
- 紫外线暴露史:
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阈值标准:
- 必须同时满足以下两项:
- 特征性皮肤表现(持续≥3个月)。
- 组织病理学符合非特异性黑色素沉积特征。
- 若无病理证据,需满足:
- 特征性皮肤表现 + 至少两项支持条件。
- 排除其他特异性疾病(需提供相关实验室证据)。
- 必须同时满足以下两项:
二、辅助检查
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皮肤影像学检查:
- 皮肤镜检查:
- 判断逻辑:观察色素网络形态,非特异性色素沉着多表现为均质灰色背景伴模糊网状结构,需与黑素瘤的蓝白幕结构鉴别。
- 共聚焦激光扫描显微镜(RCM):
- 判断逻辑:表皮层高折光颗粒聚集,真皮乳头层无树突状细胞浸润,可与炎症后色素沉着鉴别。
- 皮肤镜检查:
-
病因排查检查:
- 光敏试验:
- 判断逻辑:UVA/UVB最小红斑量测定,光毒性反应阳性(MED降低≥50%)提示光敏性病因。
- 斑贴试验:
- 判断逻辑:欧洲标准系列过敏原检测,阳性结果提示接触性致敏因素。
- 光敏试验:
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系统性疾病筛查:
- 代谢评估:
- 判断逻辑:肝肾功能异常(ALT/AST>40 U/L,Cr>1.2 mg/dL)提示代谢相关性色素沉着。
- 代谢评估:
三、实验室检查的异常意义
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组织病理学:
- Fontana-Masson染色阳性:确认黑色素沉积,但无法区分病因类型。
- CD68染色阴性:排除噬黑素细胞增生性疾病。
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内分泌检测:
- ACTH>60 pg/mL:提示垂体功能异常可能,需排查Addison病。
- TSH>4.5 mIU/L:甲状腺功能减退可继发色素沉着。
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炎症标志物:
- IL-6>10 pg/mL:提示慢性炎症状态可能促进黑素细胞活化。
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微量元素检测:
- 血清铁蛋白>300 ng/mL:铁过载可能通过催化酪氨酸酶加重色素沉着。
四、总结
- 确诊核心需结合特征性临床表现与组织病理学证据,重点排除特异性病因。
- 辅助检查应聚焦于病因筛查(光敏性、接触性、代谢性),推荐皮肤镜+RCM作为首选无创评估手段。
- 实验室异常需结合临床解读,ACTH/TSH异常提示需内分泌专科会诊。
参考文献:
- WHO《国际皮肤病分类(ICD-11)》ED60.Z条目
- 美国皮肤病学会(AAD)《色素异常性疾病诊疗指南》2023版
- J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022年《非特异性色素沉着的多模态影像诊断共识》