不确定或未特指病因的皮肤营养不良性钙化Dystrophic calcification of the skin of uncertain or unspecified aetiology

关键词

不确定或未特指病因的皮肤营养不良性钙化的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

不确定或未特指病因的皮肤营养不良性钙化，属于代谢障碍性皮肤病的一种，其主要特征为皮肤和皮下组织中出现不溶性的钙盐（主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙）沉积。这种钙化发生在曾经受损或病变的组织内，患者的血清钙及磷值通常是正常的，且内脏器官不受侵犯。该类目在ICD-11编码为EB90.40，归属于“皮肤疾病”章节下的“代谢与营养性疾病累及皮肤”版块。

病因学特征

1. 组织损伤机制：

   • 钙化通常发生在已经受到损伤或炎症刺激的皮肤组织中。例如，在慢性溃疡、外伤、感染（如结核病灶）、肿瘤等情况下，受损组织释放出碱性磷酸酶或其他酶类，导致局部微环境变化，促使钙盐沉积。

2. 代谢异常：

   • 一些代谢性疾病或内分泌失调可能促进钙盐在皮肤中的异常沉积。例如，甲状旁腺功能亢进症、维生素D过量摄入或某些肾脏疾病等可影响钙磷平衡，但这些情况更多见于转移性钙化而非营养不良性钙化。

3. 遗传因素：

   • 在少数情况下，特定的遗传综合征也可能伴随有皮肤钙化现象，尽管这些情况通常具有明确的诊断标准和病理特征，不属于此处讨论的“不确定或未特指病因”的范畴。

4. 其他潜在诱因：

   • 营养状况不佳、特别是维生素D缺乏或过量、钙元素摄入不足等也可能是诱发因素之一。然而，在许多病例中，具体的致病原因难以确定，因此归类为此处描述的情况。

病理机制

1. 钙沉积过程：

   • 当皮肤或皮下组织受到损伤后，局部区域内的细胞坏死或凋亡会导致细胞膜破裂，释放出细胞内容物，包括钙离子和其他矿物质。同时，受损组织还可能激活周围健康的成纤维细胞等产生更多的碱性磷酸酶，进一步催化了钙盐的沉淀。

2. 组织反应：

   • 随着钙盐逐渐累积形成固体小结节，可能会对周围正常组织造成压迫效应，并引发轻微炎症反应。长期存在可能导致局部血液循环障碍，进而影响皮肤外观和功能。

3. 形态学表现：

   • 从显微镜下观察，可见到由无定形物质构成的圆形或椭圆形钙化灶，边缘清晰，中心部分密度较高。这些钙化灶通常位于真皮层或更深位置，大小不一，从几毫米至数厘米不等。

参考文献：上述信息基于现有公开资料整理而成，具体来源包括但不限于《营养不良性皮肤钙化病》（Sogou Baike），《病理学理论指导：营养不良性钙化》（51test.net），以及来自39健康网等相关医学科普网站的内容。