斑块状硬斑病Plaque morphoea
编码EB61.0
关键词
索引词Plaque morphoea、斑块状硬斑病、局限性硬皮病
同义词Circumscribed scleroderma、plaque morphea、localised scleroderma
别名斑块型硬皮病、斑块型硬化症、局限性皮肤纤维化、局灶性硬皮病
斑块状硬斑病 (EB61.0) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 皮肤硬化和变厚:
- 患者通常感觉到皮肤变硬、变厚,活动期可能伴有紧绷感或轻度疼痛(30%-50%)。
- 皮肤颜色改变:
- 早期表现为淡红色或紫红色的水肿性斑片,逐渐转变为象牙白色伴中央硬化(80%-90%)。
- 瘙痒:
- 部分患者可能感到局部皮肤瘙痒(30%-50%)。
其他可能症状
- 关节活动受限:
- 如果病变累及关节周围,可能导致关节僵硬和活动受限(10%-20%)。
- 感觉异常:
- 少数患者可能出现轻度麻木或针刺感(5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 皮肤病变:
- 硬化斑块:边界清楚的圆形/椭圆形斑块,直径数厘米至十余厘米,表面光滑呈蜡样光泽,早期活动期边缘可见淡紫色晕(80%-90%)。
- 色素异常:病变区域伴周围色素沉着或中央色素减退(70%-80%)。
- 皮肤萎缩:
- 慢性期病变区域呈现皮肤凹陷和皮下脂肪萎缩(50%-70%)。
非典型体征
- 深层组织受累:
- 少数患者可能累及筋膜或肌肉,导致局部凹陷加深(10%-20%)。
- 毛细血管扩张:
- 部分慢性期患者可见点状毛细血管扩张(10%-20%)。
实验室与影像学特征
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血液检查:
- 血沉增快:约20%-40%活动期患者可见轻度升高。
- 自身抗体检测:约10%-20%患者抗核抗体(ANA)弱阳性,抗Scl-70抗体罕见阳性。
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皮肤活检:
- 病理表现:真皮层胶原束肿胀融合,附属器周围淋巴细胞浸润,晚期附件结构减少(90%-95%)。
-
影像学表现:
- 高频超声:显示表皮层回声增强、真皮层增厚伴结构紊乱(80%-90%)。
- 磁共振成像(MRI):T2加权像可见活动期病变皮肤信号增高(80%-90%)。
注:临床表现因个体差异而异。上述数据基于现有文献综述而来,具体诊断与治疗方案需由专业医生根据患者实际情况制定。
参考文献:
- 《皮肤病学》相关研究文献及临床指南
- 好大夫在线
- 妙佑医疗国际
- 家庭医生在线