斑块状硬斑病Plaque morphoea

关键词

斑块状硬斑病（EB61.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤硬化感：
   • 早期表现为局部皮肤紧绷感，逐渐发展为皮革样硬化（高，80%-90%）。
   • 好发于躯干（如乳腺下皱褶、腰部），偶见于四肢（中华皮肤科杂志，2022）。
2. 局部瘙痒或疼痛：
   • 活动期皮损周围可能出现轻度瘙痒或触痛（较少见，10%-20%）（UpToDate，2024）。

非典型症状

1. 色素异常：
   • 病变区域可伴色素沉着或减退（30%-40%），晚期常见象牙白色萎缩斑。
2. 活动受限：
   • 深层组织受累时，可能出现关节活动轻度受限（罕见，<5%，主要见于广泛性病变）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 硬化性斑块：
   • 单发或多发，直径通常<20 cm，表面光滑呈蜡样光泽（高，90%-95%）。
   • 边缘特征性“紫红色晕”（活动期标志）（70%-80%）。
2. 皮肤萎缩：
   • 病变中央凹陷，伴皮肤附属器（汗腺、毛囊）消失（50%-60%）。

非典型体征

1. Pasini-Pierini萎缩：
   • 合并浅表型硬斑病时，表现为边界清晰的萎缩性斑片（34.4%，中华皮肤科杂志研究）。
2. 毛细血管扩张：
   • 偶见于稳定期皮损（10%-15%）。

实验室与影像学特征

1. 自身抗体检测：
   • 抗核抗体（ANA）阳性率约45.3%，女性更易出现多抗体阳性（中华皮肤科杂志数据）。
2. 组织病理学：
   • 真皮层胶原束增厚，炎症细胞浸润（活动期以淋巴细胞为主）（高，95%以上）。
3. 高频超声：
   • 显示皮肤增厚及皮下脂肪层纤维化（敏感性80%-90%）。

病程与预后

• 活动期：通常持续3-6年，部分患者反复发作（UpToDate，2024）。
• 后遗症：萎缩性瘢痕导致美观缺陷，关节挛缩罕见（<5%）。

注：临床表现与病变深度相关，浅表型以皮肤硬化为主，深部型可能累及筋膜或肌肉。女性发病率显著高于男性（2.16:1）。

参考文献：

1. 中华皮肤科杂志, 2022; 55(4): 308-315.
2. UpToDate临床顾问（更新至2024年11月）。
3. 《中国临床皮肤病学》（第4版）。