斑块状硬斑病Plaque morphoea

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编码EB61.0

关键词

索引词Plaque morphoea、斑块状硬斑病、局限性硬皮病
同义词Circumscribed scleroderma、plaque morphea、localised scleroderma
别名斑块型硬皮病、斑块型硬化症、局限性皮肤纤维化、局灶性硬皮病

斑块状硬斑病 (EB61.0) 的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮肤硬化和变厚
    • 患者通常感觉到皮肤变硬、变厚,活动期可能伴有紧绷感或轻度疼痛(30%-50%)。
  2. 皮肤颜色改变
    • 早期表现为淡红色或紫红色的水肿性斑片,逐渐转变为象牙白色伴中央硬化(80%-90%)。
  3. 瘙痒
    • 部分患者可能感到局部皮肤瘙痒(30%-50%)。

其他可能症状

  1. 关节活动受限
    • 如果病变累及关节周围,可能导致关节僵硬和活动受限(10%-20%)。
  2. 感觉异常
    • 少数患者可能出现轻度麻木或针刺感(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤病变
    • 硬化斑块:边界清楚的圆形/椭圆形斑块,直径数厘米至十余厘米,表面光滑呈蜡样光泽,早期活动期边缘可见淡紫色晕(80%-90%)。
    • 色素异常:病变区域伴周围色素沉着或中央色素减退(70%-80%)。
  2. 皮肤萎缩
    • 慢性期病变区域呈现皮肤凹陷和皮下脂肪萎缩(50%-70%)。

非典型体征

  1. 深层组织受累
    • 少数患者可能累及筋膜或肌肉,导致局部凹陷加深(10%-20%)。
  2. 毛细血管扩张
    • 部分慢性期患者可见点状毛细血管扩张(10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 血沉增快:约20%-40%活动期患者可见轻度升高。
    • 自身抗体检测:约10%-20%患者抗核抗体(ANA)弱阳性,抗Scl-70抗体罕见阳性。
  2. 皮肤活检

    • 病理表现:真皮层胶原束肿胀融合,附属器周围淋巴细胞浸润,晚期附件结构减少(90%-95%)。
  3. 影像学表现

    • 高频超声:显示表皮层回声增强、真皮层增厚伴结构紊乱(80%-90%)。
    • 磁共振成像(MRI):T2加权像可见活动期病变皮肤信号增高(80%-90%)。

:临床表现因个体差异而异。上述数据基于现有文献综述而来,具体诊断与治疗方案需由专业医生根据患者实际情况制定。

参考文献:

  • 《皮肤病学》相关研究文献及临床指南
  • 好大夫在线
  • 妙佑医疗国际
  • 家庭医生在线
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