寻常型天疱疮Pemphigus vulgaris

关键词

寻常型天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接免疫荧光检测阳性：在皮肤或黏膜活检标本中发现表皮细胞间IgG和/或C3沉积。
   • 间接免疫荧光检测阳性：血清中检测到抗桥粒芯蛋白1（Dsg1）和/或桥粒芯蛋白3（Dsg3）的自身抗体。

2. 支持条件（临床与病理学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 松弛性大疱：在正常皮肤或轻微红斑基础上出现松弛性大疱，尼氏征阳性（轻轻摩擦后周围正常皮肤亦能剥离）。
     • 黏膜损害：约70%-90%的病例伴有口腔黏膜损害，表现为疼痛性溃疡或糜烂。
   • 组织病理学特征：
     • 棘层松解现象：表皮层内部的细胞间隙增宽，形成水疱。
     • 水疱壁薄易破，破裂后形成疼痛性创面，并伴有大量渗出液。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无直接或间接免疫荧光检测结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（松弛性大疱+黏膜损害）。
     • 组织病理学检查显示棘层松解现象。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT或MRI：
     • 异常意义：评估深部组织受累情况，尤其是在严重病例中，可以排除其他可能的并发症。
     • 判断逻辑：在常规情况下不涉及特殊的影像学检查，但在病情严重或怀疑有深部组织受累时，可以进行CT或MRI检查以进一步评估。

2. 临床鉴别检查：

   • 皮肤病理检查：
     • 异常意义：显示棘层松解现象，有助于与其他类型的皮肤病（如大疱性类天疱疮）鉴别。
     • 判断逻辑：通过皮肤活检标本进行组织病理学检查，确认棘层松解现象的存在。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：了解患者的既往病史、家族史、药物使用史等，排除其他可能的诱因，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 直接免疫荧光检测阳性：在皮肤或黏膜活检标本中发现表皮细胞间IgG和/或C3沉积，直接确诊寻常型天疱疮。
   • 间接免疫荧光检测阳性：血清中检测到抗Dsg1和/或Dsg3的自身抗体，支持诊断。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症活动，但非特异性指标，需结合其他检查结果。
   • 血沉（ESR）升高：同样为非特异性炎症指标，需综合考虑。

3. 血常规：

   • 白细胞计数升高：提示炎症反应，但需排除感染等其他原因。
   • 嗜酸性粒细胞增多：部分患者可能出现嗜酸性粒细胞增多，但并非特异性指标。

4. 自身抗体检测：

   • 抗Dsg1和Dsg3抗体滴度升高：特异性较高，是诊断的重要依据。特别是抗Dsg3抗体，在口腔黏膜受累的病例中更为常见。
   • 酶联免疫吸附试验（ELISA）：定量检测血清中抗Dsg1和Dsg3抗体水平，有助于评估疾病活动度和治疗效果。

5. 皮肤病理学检查：

   • 组织病理学特征：显示棘层松解现象，表皮层内部的细胞间隙增宽，形成水疱。
   • 电镜检查：可观察到桥粒结构的破坏，进一步确认诊断。

四、总结

• 确诊核心依赖于直接或间接免疫荧光检测阳性结果，结合典型的临床表现和组织病理学特征。
• 辅助检查以皮肤病理学检查为主，影像学检查主要用于排除其他并发症。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、免疫荧光检测）。

权威依据：国际皮肤病学杂志、《Journal of the American Academy of Dermatology》等相关权威期刊发表的研究成果。