其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病Other specified Neutrophilic dermatoses
编码EB2Y
关键词
索引词Neutrophilic dermatoses、其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病、角层下脓疱性皮肤病、Sneddon-Wilkinson病、角层下脓疱性皮病、斯内登-威尔金森病、类风湿性嗜中性皮肤病、嗜中性小汗腺炎、化疗相关性嗜中性小汗腺炎、掌跖外小汗腺炎、特发性复发性掌跖汗腺炎、脓疱性脉管炎反应、肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征、BADAS[肠相关性皮肤病 - 关节炎综合征]、肠道疾病相关性皮病关节炎综合征、肠道旁路综合征 [possible translation]、肠道旁路综合征、原因未明的脓疱性血管炎、色素性痒疹、皱褶细菌性脓疱病
别名其他指定的嗜中性粒细胞皮肤病、其他特定类型的嗜中性粒细胞皮肤病
其他特指的嗜中性粒细胞皮肤病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：
- 皮肤活检显示真皮层弥漫性中性粒细胞浸润（90%-100%病例）。
- 表皮下无菌性脓疱形成（见于30%-50%亚型）。
- 组织病理学检查阳性：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型皮损：
- 疼痛性红斑斑块（边界清晰，红至紫红色），好发于上肢/面部/颈部（70%-90%）。
- 脓疱形成（需排除感染性脓疱）。
- 全身炎症证据：
- 发热（体温≥38℃）伴乏力（50%-70%）。
- 白细胞计数 >10×10⁹/L（中性粒细胞占比>70%）。
- 血清学异常：
- CRP ≥10 mg/L 或 ESR ≥20 mm/h（活动期）。
- 典型皮损：
-
阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
- 若无病理证据，需同时满足：
- 典型皮损（疼痛性红斑斑块+脓疱）。
- 两项实验室异常（白细胞↑+CRP/ESR↑）。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[组织病理学] A --> C[实验室检查] A --> D[影像学] B --> B1(皮肤活检-金标准) C --> C1(血常规) C --> C2(CRP/ESR) C --> C3(自身抗体谱) D --> D1(关节超声) D --> D2(胸部CT)
判断逻辑：
- 皮肤活检：
- 阳性标准：真皮层中性粒细胞弥漫浸润（>20个/高倍视野）。
- 解读：直接确诊；若阴性需重复取材（皮损边缘最佳）。
- 血常规+CRP/ESR：
- 关联性：白细胞↑+CRP↑提示急性炎症活动，指导免疫抑制强度。
- 关节超声：
- 阳性指征：滑膜增厚>2mm或关节积液，支持关节受累（需排除类风湿关节炎）。
- 胸部CT：
- 指征：仅限呼吸道症状患者（如咳嗽），排查BADAS相关肺间质病变。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 白细胞计数 | >10×10⁹/L | 急性炎症活动期，中性粒细胞趋化增强 | 监测感染风险，评估免疫抑制剂用量 |
| 中性粒细胞% | >70% | 特异性指向中性粒细胞介导的皮肤炎症 | 结合病理确认诊断 |
| CRP | ≥10 mg/L | 组织损伤程度标志，>50 mg/L提示系统受累 | 每2周复查，评估治疗反应 |
| ESR | ≥20 mm/h | 慢性炎症持续状态，>50 mm/h需排查血管炎 | 排查感染/肿瘤等继发因素 |
| ANA | 阳性（≥1:80） | 提示潜在自身免疫病（如SLE），需鉴别重叠综合征 | 完善ENA谱/补体检测 |
| RF | 阳性 | 见于类风湿性嗜中性皮肤病亚型，提示关节破坏风险 | 关节影像学评估 |
四、总结
- 确诊核心：依赖组织病理学（中性粒细胞浸润）。
- 关键辅助：
- 实验室：白细胞+CRP动态监测炎症活动。
- 影像学：关节超声评估关节型亚型，胸部CT排查BADAS。
- 鉴别重点：
- 脓疱性银屑病（病理见Munro微脓肿）。
- 感染性脓皮病（细菌培养阳性）。
参考文献：
《皮肤性病学》第九版（人民卫生出版社）
国际皮肤病协会（ILDS）嗜中性皮病诊疗共识（2023）
Br J Dermatol. 2022;186(1):32-45（病理诊断标准研究）