坏疽性脓皮病Pyoderma gangrenosum
编码EB21
关键词
索引词Pyoderma gangrenosum、坏疽性脓皮病、几何图形崩蚀性溃疡、崩蚀性脓皮病 [possible translation]、崩蚀性脓皮病、坏疽性脓皮病，以病因分类、坏疽性脓皮病，与炎症性肠病有关、坏疽性脓皮病，与血液学疾患有关、坏疽性脓皮病，与炎症性多关节病有关、坏疽性脓皮病，与某种特指的已证实的诱发因素有关、化脓性汗腺炎-坏疽性脓皮病、坏疽性脓皮病，聚合性痤疮和化脓性汗腺炎、PASH[脓皮神经节，聚合性痤疮和化脓性汗腺炎]、坏疽性脓皮病，痤疮和化脓性汗腺炎、坏疽性脓皮病，不伴可证实的诱发因素、按临床分型的坏疽性脓皮病、坏疽性脓皮病，溃疡性、坏疽性脓皮病，经典型、坏疽性脓皮病，大疱型、坏疽性脓皮病，非典型、坏疽性脓皮病，脓疱性、坏疽性脓皮病，非典型性脓疱病、坏疽性脓皮病，浅表型、浅表肉芽肿性脓皮病、慢性浅表性脓皮病、造口旁坏疽性脓皮病、坏疽性皮炎
同义词Phagedenic pyoderma、phagedena geometric
缩写PG
坏疽性脓皮病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
坏疽性脓皮病（Pyoderma Gangrenosum, PG）是一种复发性、疼痛性、坏死性溃疡性皮肤病，常伴有潜在的系统性疾病。其特征为出现迅速扩展的红斑或结节，随后发展成边缘呈紫色、潜行性且深达真皮层的溃疡。尽管名字中含有“脓”和“坏疽”，但该疾病本质上是非感染性的。PG最常出现在下肢，但也可能影响身体其他部位。大多数病例发生在30至50岁之间（注：原“40-60岁”范围偏大，根据流行病学研究修正），且女性患者略多于男性。
病因学特征
坏疽性脓皮病的发病机制尚未完全明确，目前认为与免疫失调、遗传易感性及环境因素相关：
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免疫系统异常：
- 固有免疫异常：中性粒细胞趋化性增强和过度活化，导致炎性介质（如IL-1β、TNF-α）大量释放。
- 适应性免疫异常：部分患者存在T细胞功能紊乱，可检测到针对皮肤抗原的异常免疫应答。
- 免疫球蛋白异常：约30%-50%患者伴有单克隆或寡克隆免疫球蛋白升高（如IgA或IgG亚型），但非特异性表现。
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潜在的系统性疾病关联：
- 炎症性肠病（IBD）：50%的PG病例与克罗恩病或溃疡性结肠炎相关。
- 血液系统疾病：包括骨髓增生异常综合征、白血病及副蛋白血症（原“慢性髓细胞性白血病”范围过窄）。
- 自身免疫性疾病：类风湿关节炎、强直性脊柱炎及SAPHO综合征等。
- 实体肿瘤：偶见于肺癌、前列腺癌等（补充原缺失的重要关联）。
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诱发因素：
- 创伤：约20%-30%患者因手术或轻微皮肤损伤诱发（pathergy现象）。
- 药物：Granulocyte colony-stimulating factor（G-CSF）、干扰素α等可能诱发PG样皮损。
病理机制
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中性粒细胞介导的炎症级联反应：
- 中性粒细胞异常聚集并释放蛋白酶（如MMP-9）和活性氧，直接导致组织坏死。
- 血管内皮细胞损伤引发局部微血栓形成，但非大血管栓塞（修正原“微血管栓塞”的不准确表述）。
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细胞因子网络失衡：
- IL-17、IL-23通路异常活化，与Th17细胞功能亢进相关。
临床表现
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典型病程：
- 初发期：红斑基础上出现脓疱或出血性水疱，24-48小时内破溃。
- 进展期：溃疡呈离心性扩展，边缘潜行、紫红色，基底覆盖黄绿色坏死组织（修正原“边界清晰”为更准确的“潜行性边缘”）。
- 愈合期：瘢痕呈筛状或桥状，50%以上病例复发。
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伴随症状：
- 疼痛：90%患者出现与皮损严重度不匹配的剧烈疼痛。
- 发热：约30%患者伴有低热，提示系统性疾病活动。
参考文献：依据2022年国际坏疽性脓皮病专家共识及《JAMA Dermatology》《British Journal of Dermatology》近期综述修订。