其他特指的累及毛囊的疾病Other specified Disorders of the hair follicle
编码ED9Y
关键词
索引词Disorders of the hair follicle、其他特指的累及毛囊的疾病、累及毛囊的其他疾病、其他毛囊疾患、小棘毛壅病、毳毛黑头粉刺、假性毛囊炎、向内生长毛发、内嵌毛发、须部假性毛囊炎、向内生长的毛发、剃须疙瘩、经典型成人嗜酸性脓疱性毛囊炎、Ofuji病、免疫抑制相关嗜酸性脓疱性毛囊炎、HIV相关嗜酸细胞性脓疱性毛囊炎、嗜酸性脓疱性毛囊炎、播散性或复发性漏斗部毛囊炎、DRIF [播散性或复发性漏斗部毛囊炎]
别名指定性毛囊病、特殊毛囊病、其他明确的毛囊问题
(ED9Y)其他特指的累及毛囊的疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确认：
- 皮肤活检显示特征性毛囊结构破坏（毛囊壁增厚/角化过度/纤维化）
- 毛囊周围炎症细胞浸润（淋巴细胞/嗜酸性粒细胞/中性粒细胞为主）
- 亚型特异性表现：
- 嗜酸性脓疱性毛囊炎：毛囊内嗜酸性粒细胞浸润 ≥ 20%
- 假性毛囊炎：组织学证实毛发向内生长伴肉芽肿反应
- 组织病理学确认：
-
支持条件（临床依据）：
- 典型皮损三联征：
- 持续性毛囊性丘疹（≥ 3个月）
- 脓疱形成（直径 2-5mm）
- 伴瘙痒/疼痛（VAS评分 ≥ 4分）
- 特殊分布特征：
- 面部/头皮/颈部优先累及（播散型需 ≥ 2个解剖区域）
- 诱发因素证据：
- 剃须史（假性毛囊炎）或免疫抑制状态（HIV/CD4⁺<200）
- 典型皮损三联征：
-
阈值标准：
- 确诊需同时满足：
- 组织病理学必须条件
- ≥ 2项典型皮损表现
- 疑似诊断（无活检时）：
- 典型三联征 + 特殊分布 + 诱发因素
- 确诊需同时满足：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[病原学检查] A --> C[炎症评估] A --> D[影像学检查] B --> B1(细菌培养) B --> B2(真菌KOH镜检) C --> C1(皮肤活检) C --> C2(血常规+CRP) D --> D1(皮肤镜) D --> D2(高频超声)
判断逻辑：
-
病原学检查：
- 培养阳性：需排除继发感染（如金葡菌），阴性支持非感染性病因
- 真菌镜检阴性：排除皮肤癣菌性毛囊炎
-
皮肤活检：
- 关键指标：
- 嗜酸性粒细胞计数 > 10/HPF → 支持嗜酸性毛囊炎
- 肉芽肿形成 + 毛发碎片 → 确诊假性毛囊炎
- 关键指标：
-
皮肤镜检查：
- 毛囊口"火山口样"扩张 + 黄白色角栓 → 毛囊角栓病
- 毛发卷曲嵌顿 + 周围红斑 → 剃须相关假性毛囊炎
-
高频超声（20MHz）：
- 毛囊周围低回声晕 > 0.3mm → 活动性炎症
- 真皮层纤维化 → 慢性化标志
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 组织病理学 | 无炎症浸润 | 嗜酸细胞>20%：确诊嗜酸性毛囊炎；肉芽肿反应：假性毛囊炎 |
| 血常规 | EOS < 0.5×10⁹/L | EOS↑>1.0×10⁹/L：提示嗜酸细胞性亚型，需排查寄生虫/HIV |
| CRP | < 5 mg/L | > 20 mg/L：提示系统性炎症，见于播散型或免疫抑制相关毛囊炎 |
| 细菌培养 | 阴性 | 阳性：需鉴别是否继发感染（尤其金葡菌），改变抗生素策略 |
| HIV抗体 | 阴性 | 阳性：需紧急评估CD4⁺计数，HIV相关嗜酸细胞性毛囊炎需抗病毒+局部激素 |
| 血糖/HbA1c | HbA1c < 5.7% | HbA1c > 6.5%：糖尿病相关毛囊循环障碍，需控糖+改善微循环治疗 |
四、总结
- 确诊核心依赖组织病理学（金标准），重点关注毛囊破坏模式及优势炎症细胞类型
- 辅助检查分层：皮肤镜用于初筛，超声评估深度炎症，活检最终确诊
- 实验室预警：
- EOS↑+CRP↑ → 提示嗜酸细胞亚型
- 细菌培养阳性 → 警惕混合感染
- HIV阳性 → 需系统免疫重建
参考文献：
- Rook's Textbook of Dermatology (9th ed., 2016)
- ICD-11 Foundation 2023 Release
- J Am Acad Dermatol. 2021;84(1):e61-e63 (嗜酸细胞性毛囊炎诊断共识)
- Br J Dermatol. 2019;180(5):1207-1213 (假性毛囊炎诊疗指南)