其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病Other specified Disorders involving the apocrine follicular unit

关键词

其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病 (ED92.Y) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：
   • 组织病理学检查：皮肤活检显示顶泌汗腺毛囊单位周围特征性改变：
     • 毛囊周围淋巴细胞/中性粒细胞浸润（≥3个高倍视野）
     • 汗腺导管扩张或结构破坏
     • 胶原纤维增生（瘢痕形成证据）

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 临床表现组合：
     • 顶泌汗腺区域（腋窝/乳晕/会阴）出现≥2种体征：
     • 疼痛性结节（直径≥5mm）
     • 反复脓肿或窦道形成
     • 持续性瘙痒伴红斑/丘疹
   • 排除标准：
     • 不符合化脓性汗腺炎（HS）或福克斯-福代斯病（FFD）诊断

3. 支持条件（辅助诊断指标）：

   • 病因关联：
     • 内分泌异常（TSH异常或多囊卵巢综合征实验室证据）
     • 遗传倾向（一级亲属类似病史）
   • 诱发因素：
     • 机械刺激史（持续衣物摩擦≥3个月）
     • 高温暴露史（日均暴露＞4小时）

二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[临床评估] --> B[体格检查] A --> C[病史采集] B --> D[皮损特征记录] C --> E[诱发因素追溯] F[实验室检查] --> G[组织病理活检] F --> H[细菌培养] F --> I[炎症标志物检测] J[影像学检查] --> K[皮肤超声] J --> L[MRI]

2. 判断逻辑：

   • 组织病理活检：
     • 阳性：真皮层汗腺周围≥10个炎症细胞/HPF + 毛囊结构破坏 → 支持诊断
     • 阴性：需结合影像学排除深部病变
   • 皮肤超声：
     • 异常：显示皮下窦道（深度＞3mm）或脓肿（直径＞5mm） → 提示疾病活动性
   • 细菌培养：
     • 阳性（如金黄色葡萄球菌）：需区分原发感染或继发感染

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学：

   • 炎症细胞浸润：
     • 意义：提示免疫激活状态，需评估全身炎症程度（CRP/ESR）
   • 胶原纤维增生：
     • 意义：表明慢性病变，需抗纤维化治疗干预

2. 细菌培养：

   • 金黄色葡萄球菌阳性：
     • 意义：继发感染证据，需针对性抗生素治疗

3. 炎症标志物：

   • CRP＞10 mg/L：
     • 意义：提示急性炎症活动，建议短期糖皮质激素治疗
   • ESR＞30 mm/h：
     • 意义：反映慢性炎症负荷，需长期免疫调节治疗

4. 内分泌检测：

   • TSH异常或高雄激素血症：
     • 意义：需内分泌科协同管理基础疾病

四、诊断流程总结

• 确诊路径：组织病理活检为金标准，必须排除HS/FFD
• 关键辅助：超声评估病变深度，细菌培养排除感染
• 异常解读：
  • CRP/ESR升高 → 启动抗炎治疗
  • 病理显示纤维化 → 联合抗瘢痕治疗
  • 内分泌异常 → 多学科协作管理

参考文献：

• WHO《国际疾病分类第11版（ICD-11）》
• 《Rook皮肤病学》（第9版）