其他特指的暴露于寒冷环境引发或加重的皮肤病Other specified Dermatoses provoked or exacerbated by exposure to cold

更新时间：2025-06-18 16:48:32

编码EJ0Y

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索引词Dermatoses provoked or exacerbated by exposure to cold、其他特指的暴露于寒冷环境引发或加重的皮肤病、因寒冷加重的其他皮肤病

别名冷超敏性皮肤病、寒冷性皮肤病、寒冷诱发皮肤病、寒冷加重皮肤病、低温相关皮肤病、寒冷相关皮肤病、寒冷性皮肤疾病、寒冷性皮损、寒冷性皮肤病变、Cold-Induced-Skin-Diseases、Cold-Related-Skin-Disorders

其他特指的暴露于寒冷环境引发或加重的皮肤病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 临床暴露史：明确发病前48小时内暴露于寒冷环境（温度≤5℃或接触低温物体/液体）。
- 典型皮损：
  - 暴露部位出现红斑、水肿、风团或水疱，且复温后症状部分或完全缓解。
  - 排除冻疮、冷凝集素病等其他明确寒冷相关疾病（需结合实验室检查）。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 冷激发试验阳性：冰块试验（皮肤接触0-4℃冰块5分钟后，局部出现风团或红斑）。
- 免疫学异常：血清IgE升高（>150 IU/mL）或冷球蛋白阳性（需排除其他冷球蛋白血症病因）。
阈值标准：
- 确诊：需同时满足“必须条件”中所有条目。
- 高度疑似：满足1项必须条件+2项支持条件。

检查项目树：

┌───────────────┐
│ 核心诊断性检查 │
├───┬───────────┤
│临床│冷激发试验 │
├───┼───────────┤
│实验室│冷球蛋白检测 │
│ ├IgE定量 │
│ └炎性因子（IL-6、TNF-α）│
├───┼───────────┤
│病理│皮肤活检 │
├───┼───────────┤
│影像│高频超声（皮肤层厚度测量）│
└───┴───────────┘
判断逻辑：
- 冷激发试验：
  - 阳性标准：局部出现直径≥1.5cm风团或红斑，持续30分钟以上。
  - 意义：提示寒冷性荨麻疹或冷超敏反应，需排除物理性荨麻疹其他亚型。
- 高频超声：
  - 异常标准：表皮-真皮交界层增厚（≥1.2mm）伴低回声水肿带。
  - 意义：提示非冻结性冷损伤，与冻疮的"蜂窝状"高回声改变相鉴别。
- 皮肤活检：
  - 典型表现：真皮层血管周围淋巴细胞浸润（CD4+为主）+肥大细胞脱颗粒（甲苯胺蓝染色阳性）。

血清IgE升高（>150 IU/mL）：
- 意义：提示Th2型免疫反应参与，支持寒冷性荨麻疹诊断，但需排除特应性皮炎等共存疾病。
冷球蛋白阳性：
- 分型判断：
  - I型（单克隆）：提示血液系统疾病可能，需完善骨髓穿刺。
  - II/III型（混合型）：需排查慢性丙型肝炎、SLE等基础疾病。
炎性因子检测：
- IL-6>15 pg/mL：提示全身炎症反应，需警惕系统性冷球蛋白血症。
- TNF-α>8.1 pg/mL：与组织坏死程度正相关，见于重度冷损伤。
血常规：
- 嗜酸性粒细胞升高（>0.5×10⁹/L）：提示过敏反应参与，需结合IgE水平解读。
皮肤组织病理：
- CD123+浆细胞样树突状细胞浸润：提示Ⅰ型干扰素通路激活，需排查自身炎症性疾病。

寒冷暴露史 + 特征性皮损
│
↓
排除冻疮/冷凝集素病（冷沉纤维蛋白原检测）
│
↓
核心检查：冷激发试验 + 高频超声
│
↓
若不确定 → 皮肤活检 + 冷球蛋白/IgE检测

参考文献：