其他皮肤结缔组织疾病Other Disorders of cutaneous connective tissue
编码EE7Y
关键词
索引词Disorders of cutaneous connective tissue、其他皮肤结缔组织疾病、皮肤萎缩、Pasini and Pierini皮肤萎缩、全身萎缩、硬皮病和其他硬皮病样病、硬化病、感染后硬化症、糖尿病性硬化病、糖尿病性硬肿病、成人硬肿病、Buschke硬肿病、布施克硬肿病、副蛋白相关硬化病、指端硬化、硬皮指、指(趾)硬皮病、肢端硬化、糖尿病性手关节病变、糖尿病性指端硬化、糖尿病性指硬皮病、分类于他处疾病引起的指端硬化、分类于他处疾病引起的指硬皮病、影响皮肤结缔组织的其他情况、阿洪病、脑回状头皮、原发性脑回状头皮、回状颅皮、头皮脑回样病变畸形、原发性特发性回状头皮、原发性非特发性回状头皮、继发性回状头皮
缩写其他皮肤结缔组织病
别名皮肤结缔组织病-其他类型、非特指皮肤结缔组织病、其他类型的皮肤结缔组织疾病
(EE7Y) 其他皮肤结缔组织疾病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤紧绷感和硬化：
- 患者感到皮肤变厚、紧绷，有时伴有疼痛或不适（高，80%-90%）。
- 关节活动受限：
- 由于皮肤及皮下组织的纤维化，导致关节活动范围减小（中，50%-70%）。
- 色素沉着或脱失：
- 皮肤出现不规则的色素沉着或脱失斑块（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 发热、乏力、体重下降（较少见，10%-20%）。
- 感觉异常：
- 麻木、刺痛或烧灼感（较少见，10%-20%）。
- 瘙痒：
- 皮肤干燥、瘙痒（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤增厚和硬化：
- 皮肤弹性丧失，局部或广泛性皮肤增厚、硬化（高，80%-90%）。
- 毛细血管扩张：
- 皮肤表面可见明显的毛细血管扩张（中，40%-60%）。
- 色素沉着或脱失：
- 皮肤出现不规则的色素沉着或脱失斑块（中，40%-60%）。
非典型体征
- 皮肤溃疡：
- 由于血液循环障碍导致的皮肤溃疡（较少见，10%-20%）。
- 关节畸形：
- 严重的皮肤纤维化可能导致关节畸形（较少见，10%-20%）。
- 指甲改变：
- 指甲变形、凹陷或生长缓慢（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
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免疫学检查：
- 抗核抗体阳性：部分患者可检出抗核抗体阳性（阳性率约50%-70%）。
- 特异性自身抗体：如抗dsDNA抗体等（阳性率约30%-50%）。
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皮肤活检：
- 胶原沉积：皮肤活检显示真皮层胶原纤维增生（异常率约80%-90%）。
- 炎症细胞浸润：可见淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润（异常率约50%-70%）。
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影像学表现：
- 超声检查：皮肤厚度增加，回声增强（异常率约80%-90%）。
- MRI：显示皮肤及皮下组织的纤维化和水肿（异常率约70%-80%）。
注：临床表现因具体疾病类型、病情严重程度及个体差异而异。某些情况下，皮肤病变可能与其他系统性疾病相关联，如糖尿病性硬肿病、感染后硬化症等。综合临床表现、实验室检查和影像学特征进行诊断是必要的。