类脂质渐进性坏死Necrobiosis lipoidica

关键词

类脂质渐进性坏死的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学检查阳性：皮肤活检显示典型的类脂质渐进性坏死（NL）特征，包括变性的真皮胶原被肉芽肿性炎症反应包围，常见淋巴细胞、巨噬细胞和其他炎症细胞浸润。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤损害：边界清楚的淡黄色或褐红色斑块，中央萎缩或硬化，伴有毛细血管扩张，周围呈淡紫色或红色。
     • 皮损好发于小腿前侧，尤其是胫骨前部。
     • 皮损表面光滑或有轻微鳞屑，质地坚实。
     • 轻微损伤可导致溃疡，愈合缓慢。
   • 自觉症状：
     • 一般无自觉症状，少数患者可出现瘙痒。
     • 出现溃疡时可有疼痛。
     • 部分患者可能出现皮肤感觉迟钝、少汗等症状。
   • 糖尿病相关因素：
     • 大约70%的患者伴有糖尿病，血糖控制不佳。
   • 其他系统性疾病：
     • 少数患者可能伴有高血压、心血管疾病等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（皮肤损害+自觉症状）。
     • 糖尿病患者或有其他系统性疾病的支持证据。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤超声：
     • 异常意义：显示皮损区的结构异常，有助于评估病变深度和范围。
   • 皮肤CT/MRI：
     • 异常意义：在复杂病例中，可用于评估深部组织受累情况。

2. 临床鉴别检查：

   • 皮肤活检：
     • 判断逻辑：确诊本病的重要手段，显示典型的组织病理学改变。
   • 血液检查：
     • 异常意义：血糖水平升高，大多数患者伴有糖尿病，血糖控制不佳。
     • 免疫学检查：部分患者可能有免疫复合物阳性，提示免疫介导的病理过程。

3. 其他辅助检查：

   • 血糖监测：
     • 判断逻辑：评估糖尿病控制情况，对治疗方案的制定有指导意义。
   • 眼底检查：
     • 异常意义：排除糖尿病视网膜病变等并发症。

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学检查：

   • 皮肤活检阳性：直接确诊NL，显示典型的组织病理学改变。
   • 肉芽肿性炎症：变性的真皮胶原周围可见到淋巴细胞、巨噬细胞和其他炎症细胞浸润。
   • 血管损害：微血管壁增厚及管腔狭窄。

2. 血液检查：

   • 血糖水平升高（空腹血糖≥7.0 mmol/L 或随机血糖≥11.1 mmol/L）：提示糖尿病，是NL的重要背景因素。
   • 糖化血红蛋白（HbA1c）升高（≥6.5%）：反映长期血糖控制情况。
   • 免疫学检查：
     • 抗核抗体（ANA）：部分患者可能阳性，提示自身免疫反应。
     • C反应蛋白（CRP）：轻度升高，反映慢性低度炎症状态。
     • 血沉（ESR）：轻度升高，非特异性炎症标志。

3. 皮肤超声：

   • 皮损区结构异常：显示真皮层增厚、回声增强，有助于评估病变深度和范围。

4. 皮肤CT/MRI：

   • 深部组织受累：在复杂病例中，可用于评估深部组织受累情况，如肌肉、筋膜等。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学证据（皮肤活检），结合典型临床表现和糖尿病相关因素。
• 辅助检查以影像学（皮肤超声、CT/MRI）和血液检查为主，帮助评估病变范围和全身状况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血糖水平、免疫学检查）。

权威依据：根据现有文献和临床经验整理而成。