皮肤淋巴细胞瘤Lymphocytoma cutis
编码EE91
关键词
索引词Lymphocytoma cutis、皮肤淋巴细胞瘤、皮肤良性淋巴细胞瘤、Spiegler-Fendt假性淋巴瘤、Spiegler Fendt良性淋巴细胞瘤、良性皮肤淋巴样增生
同义词Benign cutaneous lymphoid hyperplasia、Benign lymphocytoma cutis、Pseudolymphoma of Spiegler-Fendt、Spiegler-Fendt benign lymphocytoma
缩写LC
别名皮肤良性淋巴细胞增生、皮肤假性淋巴瘤、良性皮肤淋巴瘤
皮肤淋巴细胞瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
皮肤淋巴细胞瘤（Lymphocytoma cutis），也称为Spiegler-Fendt假性淋巴瘤或Bäfverstedt淋巴腺病（lymphadenosis benigna cutis），是一种罕见的良性反应性淋巴细胞增生性疾病。其典型表现为皮肤上单发或多发的红色、紫色或棕红色丘疹、结节或斑块，好发于头颈部。病理学本质是皮肤内淋巴细胞对慢性抗原刺激（如感染、异物等）产生的局限性异常免疫反应，而非真性淋巴瘤。
病因学特征
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免疫反应机制：
- 目前认为该病是机体对特定抗原的异常免疫应答所致，已知诱因包括昆虫叮咬、文身色素、疫苗接种、药物（如抗癫痫药）及局部外伤。修订说明：修正“免疫接种”为更规范的“疫苗接种”。
- 伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）感染是重要诱因，尤其在欧洲地区儿童病例中，此类感染相关性皮损常发生于耳廓或乳突区域。修订说明：补充地域特异性以更严谨。
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病理生理诱因：
- 发病机制尚未完全明确，但研究证实病变内存在B细胞与T细胞的复杂相互作用：B细胞增殖形成类淋巴滤泡结构，周围环绕反应性T细胞，提示免疫调控失衡。修订说明：删除“遗传因素未证实”的推测性描述以避免歧义。
病理机制
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淋巴细胞浸润模式：
- 组织学特征为真皮中下层致密的淋巴细胞浸润，以成熟B细胞为主，混杂浆细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞，可形成生发中心样结构。修订说明：补充具体细胞成分以符合病理学共识。
- 浸润灶周围可见血管扩张及纤维组织增生，但无不典型淋巴细胞或浸润性生长模式，可与恶性淋巴瘤鉴别。修订说明：增加鉴别要点以避免与恶性肿瘤混淆。
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免疫调节失衡：
- 目前认为持续的抗原刺激导致局部趋化因子（如CXCL13）分泌增加，募集B细胞并促进其存活，同时调节性T细胞功能缺陷可能参与疾病慢性化过程。修订说明：细化分子机制描述以提升准确性。
临床表现
- 症状特征：
- 皮损特点：典型表现为直径0.5-3cm的坚实性结节或斑块，表面光滑呈淡红至紫红色，偶见毛细血管扩张，无溃疡倾向。修订说明：补充皮损大小及表面特征。
- 好发部位：约70%病例累及头颈部（尤其耳垂、鼻部、颊部），其次为躯干上部及四肢近端，生殖器区域偶见报道。修订说明：量化好发部位分布。
- 伴随症状：多数无症状，偶有轻度瘙痒或触痛，系统症状（如发热、体重下降）缺如。修订说明：强调“无系统症状”以区别于恶性疾病。
参考文献：、