皮肤淋巴细胞浸润症Benign lymphocytic infiltration of the skin

关键词

皮肤淋巴细胞浸润症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

皮肤淋巴细胞浸润症，亦称Jessner淋巴细胞浸润症（Jessner lymphocytic infiltration），是一种慢性良性T细胞淋巴增生性疾病。其特征是通常在面部皮肤上出现无瘢痕的红色肿大结节或斑块。尽管这些皮肤病变具有明显的炎症反应，但最终不会导致组织破坏或瘢痕形成。皮肤淋巴细胞浸润症有时可能难以与皮肤红斑狼疮（尤其是盘状红斑狼疮）区分，因为两者在临床表现和病理学上存在一定的相似性。

病因学特征

1. 发病机制：

   • 本病的确切病因至今尚未完全阐明。研究表明，大部分患者的浸润细胞为CD8+ T淋巴细胞，提示了免疫系统的异常激活可能参与其中。
   • 发病可能与多种因素相关，包括但不限于遗传背景、日光照射、外界刺激如虫咬、外伤或感染等，但具体触发机制仍需进一步研究明确。
   • 有观点认为，浆细胞样单核细胞在淋巴细胞聚集过程中起到了一定作用，但这方面的证据尚不充分。

2. 诱发因素：

   • 环境因素：日光暴露被认为是常见的诱因之一，但也有报告指出该病与日光的相关性甚小。
   • 免疫状态：机体免疫功能紊乱可能是促成疾病发生的重要原因之一。
   • 遗传倾向：虽然直接的遗传联系未被广泛证实，但家族史中存在类似病例的情况提示遗传因素可能在某些个体中起着作用。

病理机制

1. 组织学改变：

   • 在受累皮肤区域可见密集的淋巴细胞浸润，主要由成熟的T淋巴细胞组成，伴有少量浆细胞及其他炎性细胞。
   • 淋巴细胞浸润通常局限于真皮层，较少侵犯表皮层，且没有明显的血管周围分布特点。
   • 尽管存在大量淋巴细胞浸润，但未见恶性转化迹象，支持其作为良性疾病的诊断。

2. 免疫组化分析：

   • CD4+/CD8+ T淋巴细胞比例失衡，以CD8+ T细胞为主导，表明细胞免疫应答异常可能是驱动疾病进展的关键因素之一。
   • 其他免疫标记物如CD3、CD56等也可能显示出不同程度的变化，有助于进一步区分不同类型的淋巴细胞及其功能状态。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤损害：典型表现为面部出现界限不清的紫红色至黄红色浸润性斑块或结节，好发于双颊、鼻梁及额部等暴露部位。
   • 病程特点：病情可呈现自限性缓解与复发交替的过程，部分患者可能出现季节性加重现象。
   • 伴随症状：除皮肤表现外，一般无明显全身症状；但在少数情况下，若累及黏膜或其他器官，则可能会引起相应系统的表现。

参考文献：、