黏液水肿性苔藓Lichen myxoedematosus

关键词

黏液水肿性苔藓（EB90.11）的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 皮损特点：

   • 丘疹、结节和斑块：表现为肤色或淡红色至黄色的蜡样苔藓样丘疹，质地较软，可单独分布或群集排列成线状、环状或斑片状模式。部分皮损可能融合成较大斑块（70%-80%）。瘙痒感轻微或不明显（文献显示仅部分病例报告瘙痒）。
   • 硬皮病样改变：部分患者可能出现皮肤弥漫性增厚，触感类似硬皮病（20%-30%）。

2. 好发部位：

   • 常见于前臂伸侧、腋窝、面部、手背及躯干部位，偶可广泛分布（80%-90%）。

3. 其他可能症状：

   • 全身不适：少数患者可能伴有疲劳或不适感（10%-20%）。
   • 关节活动受限：皮肤硬化区域可能导致关节活动受限（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

1. 皮肤损害：

   • 皮损特征：皮损为淡红色或黄色蜡样丘疹，可呈线状、环状或斑片状排列（80%-90%）。
   • 硬化性黏液水肿（亚型）：皮肤弥漫性增厚伴苔藓状丘疹，增厚区域可被推动或捏起，额部皮肤增厚明显，眉间纵沟及鼻根部凸出为其特征（20%-30%）。

2. 特殊类型：

   • 阿恩特-戈特尔综合征（即硬化性黏液水肿）：表现为面部、手部皮肤硬化性增厚，类似硬皮病但可推动（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • HE染色切片：真皮层大量黏蛋白沉积，胶原纤维间黏蛋白积聚，成纤维细胞增生（检出率：90%-95%）。
   • 免疫组化：约80%患者伴IgG型单克隆丙种球蛋白（文献显示硬化性黏液水肿中单克隆丙种球蛋白阳性率约80%）。

2. 血液检查：

   • 血常规：通常无异常（正常范围：80%-90%）。
   • 甲状腺功能：与甲状腺疾病无关，功能指标正常（正常范围：90%-95%）。

3. 影像学表现：

   • 超声检查：皮损区呈低回声，边界清晰（异常率：70%-80%）。
   • MRI：T1低信号、T2高信号（异常率：80%-90%）。

总结

黏液水肿性苔藓以皮肤成纤维细胞增生和黏蛋白沉积为特征。核心症状包括蜡样丘疹、特定分布模式及硬化性改变；体征以皮肤增厚、可推动的硬化性皮损为特点。实验室检查中单克隆丙种球蛋白阳性及影像学特征支持诊断。

参考文献：

• 《DermNet NZ》：硬化性黏液水肿的临床与病理特征。
• 《UpToDate》：黏液水肿性苔藓的鉴别诊断与实验室发现。
• 《Journal of the American Academy of Dermatology》：硬化性黏液水肿与单克隆丙种球蛋白关联性研究。
• 《Rook’s Textbook of Dermatology》：黏液水肿性苔藓的病理学描述。