恶性潜能未定的组织细胞增多症Histiocytoses of uncertain malignant potential

关键词

恶性潜能未定的组织细胞增多症 (EK92) 核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热

   • 患者常出现持续性或间歇性发热，体温波动较大。常见于大多数病例（高，70%-90%）。

2. 消瘦

   • 由于慢性消耗和代谢紊乱，患者可能出现明显体重下降。常见于多数病例（中，50%-70%）。

3. 乏力

   • 患者可能感到全身无力，体力活动受限。常见于多数病例（中，50%-70%）。

4. 盗汗

   • 夜间出汗较多，影响睡眠质量。常见于部分病例（低，20%-40%）。

5. 食欲减退

   • 食欲不振，导致营养不良。常见于部分病例（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 皮肤受累

   • 皮疹、溃疡或结节等皮肤病变。较少见（低，10%-30%）。

2. 关节痛

   • 关节疼痛或肿胀。较少见（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝脾肿大

   • 肝脏和脾脏受累时可出现不同程度的肿大。常见于部分病例（中，50%-70%）。

2. 淋巴结肿大

   • 浅表或深部淋巴结受累时可出现肿大，质地较硬。常见于多数病例（高，70%-90%）。

3. 全血细胞减少

   • 贫血、白细胞减少和血小板减少是常见表现，可能导致出血倾向和感染风险增加。常见于部分病例（中，40%-60%）。

4. 局部器官受累

   • 如肺部受累可表现为呼吸困难、咳嗽；中枢神经系统受累可出现头痛、意识障碍等。常见于部分病例（中，30%-50%）。

非典型体征

1. 黄疸

   • 肝功能受损时可能出现黄疸。较少见（低，10%-20%）。

2. 胸腔积液

   • 罕见情况下，胸腔积液可能是疾病的表现之一。罕见（低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查

   • 全血细胞减少：贫血、白细胞减少和血小板减少。检出率：约40%-60%。
   • 肝功能异常：转氨酶升高。检出率：约40%-60%。

2. 骨髓检查

   • 骨髓涂片：可见异常组织细胞增生。检出率：约40%-60%。
   • 骨髓活检：病理检查显示树突状细胞和巨噬细胞异常增殖。检出率：约50%-70%。

3. 免疫组化染色

   • CD68和CD163阳性，部分病例S-100蛋白阳性。检出率：约70%-90%。

4. 影像学检查

   • CT/MRI：显示肝脏、脾脏和淋巴结肿大，以及多器官受累情况。异常率：约70%-90%。
   • PET-CT：有助于评估病变范围和活动性。异常率：约60%-80%。

注：临床表现因个体差异、病情进展阶段及具体亚型而异。详细的临床检查和病理学评估对于确诊和制定治疗方案至关重要。