皮肤含铁血黄素沉着Haemosiderin pigmentation of skin

关键词

皮肤含铁血黄素沉着的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

皮肤含铁血黄素沉着是一种由于红细胞破坏后释放的血红蛋白在巨噬细胞内分解代谢，生成含铁血黄素并沉积于皮肤组织的病理现象。沉积物可呈现黄褐色至棕褐色皮肤变色，其分布特征与病因相关：局灶性沉积多见于静脉高压、慢性血管炎等引起的局部红细胞外渗；全身性沉积则与铁代谢异常（如遗传性血色病）导致的系统性铁超载有关。含铁血黄素沉积可刺激局部黑色素合成，形成由铁色素与黑色素共同作用的混合性色素沉着。

病因学特征

1. 血管内溶血与红细胞外渗：

   • 血管内溶血：见于遗传性球形红细胞增多症、微血管病性溶血等，释放的血红蛋白经肾小球滤过后部分被近端小管重吸收，在肾小管上皮细胞中转化为含铁血黄素（尿液含铁血黄素试验阳性）。
   • 血管外红细胞渗出：静脉高压（如下肢慢性静脉功能不全）或血管炎导致毛细血管破裂，红细胞进入组织间隙后被巨噬细胞吞噬分解。

2. 铁代谢异常：

   • 遗传性血色病：因HFE基因突变导致铁调素合成障碍，肠道铁吸收不受调控，过载的铁以含铁血黄素形式沉积于肝脏、胰腺及皮肤。
   • 继发性铁过载：长期输血治疗或无效红细胞生成（如地中海贫血）可导致皮肤铁质沉积。

3. 特定器官病变：

   • 特发性肺含铁血黄素沉着症：肺泡毛细血管反复出血，含铁血黄素经血液循环可继发皮肤沉积（罕见）。
   • 慢性肝病：肝细胞损伤导致铁代谢紊乱，可合并皮肤铁色素沉积。

病理机制

1. 组织学特征：

   • 含铁血黄素主要沉积于真皮浅层巨噬细胞胞质内，普鲁士蓝染色呈蓝色颗粒（区别于黑色素的Fontana-Masson阳性）。
   • 慢性病例可见真皮纤维化及血管周围淋巴细胞浸润，但急性炎症反应少见。

2. 色素代谢途径：

   • 巨噬细胞通过CD163受体摄取游离血红蛋白，经血红素加氧酶分解为铁、一氧化碳和胆绿素，其中铁以铁蛋白形式储存，过量时聚合为含铁血黄素。
   • 紫外线暴露可增强酪氨酸酶活性，促进黑色素生成，与含铁血黄素共同影响皮肤色泽。

临床表现

1. 典型特征：

   • 下肢局限性沉积：胫前区对称性棕褐色斑片（“淤积性皮炎”样改变），伴毛细血管扩张或静脉曲张。
   • 全身性沉积：皮肤呈青灰色或古铜色，好发于阳光暴露部位（面颈、手背），常合并肝掌或腋窝皱褶色素沉着。
   • 无症状性：多数患者无瘙痒或疼痛，偶见继发皮肤萎缩或溃疡。

2. 鉴别要点：

   • 需排除药物性色素沉着（如米诺环素）、肾上腺功能减退及慢性重金属中毒。

参考文献：Rook’s Textbook of Dermatology, Braun-Falco’s Dermatology, 及血液病学与病理学权威文献。