盘状红斑狼疮Discoid lupus erythematosus
编码EB51.0
关键词
索引词Discoid lupus erythematosus、盘状红斑狼疮、盘状红斑狼疮NOS、慢性盘状红斑狼疮、CDLE[慢性盘状红斑狼疮]、DLE[盘状红斑狼疮]
同义词CDLE - [Chronic discoid lupus erythematosus]、DLE - [Discoid lupus erythematosus]、Chronic discoid lupus erythematosus、discoid lupus NOS
缩写DLE、CDLE
别名CDLE-、DLE-
盘状红斑狼疮(EB51.0)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
皮肤损害:
- 红斑和鳞屑:面部、头皮、耳朵等暴露于阳光下的部位出现持久性红斑,伴有轻微肿胀和脱屑。常见于面颊、鼻梁及下唇(70%-90%)。
- 瘙痒或灼热感:部分患者在皮损区域可能感到轻微的瘙痒或烧灼感(30%-50%)。
-
口腔黏膜损害:
- 红斑、糜烂:口腔黏膜特别是唇红部出现红斑、糜烂,伴随疼痛或不适感(约10%-15%)。
-
毛发脱落:
- 永久性脱发:头皮受累时可能导致毛囊破坏,引起瘢痕性永久脱发(40%-60%)。
其他可能症状
- 全身不适:
- 乏力、疲劳:少数患者可能出现轻度的全身不适、乏力和疲劳(约5%-10%)。
- 关节痛:部分患者可伴有轻微关节痛(约5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
皮肤病变:
- 盘状斑块:边界清晰的圆形或椭圆形红斑,表面有黏着性鳞屑覆盖,中心区域可能出现萎缩及色素沉着不均(80%-90%)。
- 毛囊栓塞:毛囊口处可见角化栓,剥离鳞屑后显露扩大的毛囊口(地毯钉样改变)(70%-80%)。
-
口腔病损:
- 红斑、糜烂:口腔黏膜特别是唇红部出现红斑、糜烂,边界清晰(约10%-15%)。
-
毛发脱落:
- 瘢痕性脱发:头皮受累区域毛囊破坏,形成不可逆的瘢痕性脱发(40%-60%)。
非典型体征
- 全身检查:
- 轻度实验室异常:少数病例可伴有白细胞减少、低滴度抗核抗体阳性等轻度实验室异常(约5%-10%)。
实验室与影像学特征
-
实验室特征
- 血液检查:
- 抗核抗体(ANA):约10%-20%患者可能呈低滴度阳性(≤1:160)。
- 白细胞计数:少数患者可出现轻度白细胞减少(约5%-10%)。
- 组织病理学:
- 免疫荧光检查:约50%-70%病例显示基底膜带免疫球蛋白(IgG/IgM)和补体(C3)颗粒状沉积。
- 活检:可见角化过度、毛囊角栓、基底细胞液化变性及真皮层淋巴细胞浸润(80%-90%)。
- 血液检查:
-
影像学特征
- 皮肤镜检查:
- 血管扩张:可见树枝状或点状血管扩张(60%-70%)。
- 色素沉着:显示色素沉着伴毛囊周围白晕(60%-70%)。
- 皮肤镜检查:
注:盘状红斑狼疮主要局限于皮肤,较少涉及系统性损害,但5%-10%病例可能发展为系统性红斑狼疮。临床表现因个体差异而异,需结合临床、病理及实验室检查综合评估。