盘状红斑狼疮Discoid lupus erythematosus

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编码EB51.0

关键词

索引词Discoid lupus erythematosus、盘状红斑狼疮、盘状红斑狼疮NOS、慢性盘状红斑狼疮、CDLE[慢性盘状红斑狼疮]、DLE[盘状红斑狼疮]
同义词CDLE - [Chronic discoid lupus erythematosus]、DLE - [Discoid lupus erythematosus]、Chronic discoid lupus erythematosus、discoid lupus NOS
缩写DLE、CDLE
别名CDLE-、DLE-

盘状红斑狼疮(EB51.0)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮肤损害

    • 红斑和鳞屑:面部、头皮、耳朵等暴露于阳光下的部位出现持久性红斑,伴有轻微肿胀和脱屑。常见于面颊、鼻梁及下唇(70%-90%)。
    • 瘙痒或灼热感:部分患者在皮损区域可能感到轻微的瘙痒或烧灼感(30%-50%)。
  2. 口腔黏膜损害

    • 红斑、糜烂:口腔黏膜特别是唇红部出现红斑、糜烂,伴随疼痛或不适感(约10%-15%)。
  3. 毛发脱落

    • 永久性脱发:头皮受累时可能导致毛囊破坏,引起瘢痕性永久脱发(40%-60%)。

其他可能症状

  1. 全身不适
    • 乏力、疲劳:少数患者可能出现轻度的全身不适、乏力和疲劳(约5%-10%)。
    • 关节痛:部分患者可伴有轻微关节痛(约5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤病变

    • 盘状斑块:边界清晰的圆形或椭圆形红斑,表面有黏着性鳞屑覆盖,中心区域可能出现萎缩及色素沉着不均(80%-90%)。
    • 毛囊栓塞:毛囊口处可见角化栓,剥离鳞屑后显露扩大的毛囊口(地毯钉样改变)(70%-80%)。
  2. 口腔病损

    • 红斑、糜烂:口腔黏膜特别是唇红部出现红斑、糜烂,边界清晰(约10%-15%)。
  3. 毛发脱落

    • 瘢痕性脱发:头皮受累区域毛囊破坏,形成不可逆的瘢痕性脱发(40%-60%)。

非典型体征

  1. 全身检查
    • 轻度实验室异常:少数病例可伴有白细胞减少、低滴度抗核抗体阳性等轻度实验室异常(约5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室特征

    • 血液检查
      • 抗核抗体(ANA):约10%-20%患者可能呈低滴度阳性(≤1:160)。
      • 白细胞计数:少数患者可出现轻度白细胞减少(约5%-10%)。
    • 组织病理学
      • 免疫荧光检查:约50%-70%病例显示基底膜带免疫球蛋白(IgG/IgM)和补体(C3)颗粒状沉积。
      • 活检:可见角化过度、毛囊角栓、基底细胞液化变性及真皮层淋巴细胞浸润(80%-90%)。
  2. 影像学特征

    • 皮肤镜检查
      • 血管扩张:可见树枝状或点状血管扩张(60%-70%)。
      • 色素沉着:显示色素沉着伴毛囊周围白晕(60%-70%)。

注:盘状红斑狼疮主要局限于皮肤,较少涉及系统性损害,但5%-10%病例可能发展为系统性红斑狼疮。临床表现因个体差异而异,需结合临床、病理及实验室检查综合评估。

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