钙化性脂膜炎Calcific panniculitis

关键词

(EB90.41)钙化性脂膜炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮下硬结或肿块：
   • 单发或多发，触诊质地坚硬，活动度差，直径可达数厘米（常见，80%-90%）。
   • 常累及大腿内外侧及臀部（高发，70%-85%）。
2. 局部疼痛或触痛：
   • 活动时加重，可能与钙盐刺激周围神经末梢相关（常见，60%-80%）。
3. 皮肤破溃或溃疡：
   • 晚期病变因缺血坏死导致表皮溃烂（较少见，15%-25%，多见于合并慢性肾病患者）。

非典型症状

1. 全身性症状：
   • 低热、乏力（与慢性炎症或原发代谢疾病相关）（较少见，10%-20%）。
2. 关节活动受限：
   • 钙化灶邻近关节时可能影响活动（罕见，<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤硬化或结节：
   • 皮下可触及不规则钙化结节，边界不清（高发，80%-90%）。
   • 表面皮肤呈红斑或青紫色（与局部缺血相关）（50%-70%）。
2. 溃疡合并钙化物质渗出：
   • 溃疡边缘隆起，基底部可见白色颗粒状钙盐沉积（特异性高，但仅见于进展期）（20%-30%）。

实验室特征

1. 代谢指标异常：
   • 高血钙（血清钙>10.5 mg/dL）及高血磷（与慢性肾病相关）（70%-90%）。
   • 甲状旁腺激素（PTH）升高（继发性甲状旁腺功能亢进）（60%-80%）。
2. 肾功能异常：
   • 血肌酐升高、肾小球滤过率下降（常见于合并慢性肾病患者）（80%-90%）。

影像学特征

1. X线或CT检查：
   • 皮下脂肪层内点状、片状或环状高密度钙化灶（检出率：90%-95%）。
2. 超声检查：
   • 皮下组织内不规则强回声伴后方声影（敏感性：80%-90%）。

病理学特征

1. 组织病理学：
   • 脂肪小叶内微钙化灶（Von Kossa染色阳性）（100%确诊病例）。
   • 血管壁钙化伴周围纤维化（与缺血性坏死相关）（70%-80%）。
2. 超微结构：
   • 电子显微镜可见羟基磷灰石晶体沉积于脂肪细胞间（特异性表现）（文献支持：Laurent et al., 1987）。

参考文献

1. Laurent R et al. (1987). Calcifying panniculitis associated with renal insufficiency. Arch Dermatol Res. 279(5): 326-332.
2. Pigatto PD et al. (2005). Calcifying panniculitis following subcutaneous injections of nadroparin-calcium. Br J Dermatol. 153(3): 657-660.

注：临床表现与代谢紊乱严重程度相关，慢性肾衰竭患者病情进展更快，钙化灶更广泛。早期识别血钙/磷异常及PTH升高对诊断至关重要。