钙化性动脉病Calcific arteriolopathy

关键词

钙化性动脉病 (EB90.42) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 皮肤活检显示小动脉内膜纤维增生、钙盐沉积及血栓形成，伴有局部缺血和坏死。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 剧烈的皮肤疼痛，尤其是在受累区域。
     • 受累皮肤出现苍白、发绀或灰暗的颜色变化。
     • 皮肤温度显著下降。
     • 皮肤硬化斑块，提示潜在的钙化性脂膜炎。
     • 溃疡和坏疽，难以愈合且容易感染。
     • 动脉搏动减弱或消失。
   • 流行病学史：
     • 患有终末期肾病或接受过肾移植手术的患者。
     • 伴有长期糖尿病的情况。
     • 有高磷血症或继发性甲状旁腺功能亢进的病史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（皮肤疼痛+颜色变化+温度下降+硬化斑块）。
     • 血液检查中钙磷代谢异常（血钙和血磷水平升高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • X线检查：
     • 异常意义：可见血管壁内钙盐沉积，表现为高密度影。
   • CT扫描：
     • 异常意义：能够更清晰地显示血管壁内的钙化情况及受累范围。
   • MRI：
     • 异常意义：有助于评估软组织损伤和血管狭窄程度。

2. 血液检查：

   • 钙磷代谢指标：
     • 异常意义：血钙和血磷水平升高，提示矿物质代谢紊乱。
   • 炎症标志物：
     • C-反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L），提示炎症反应。
     • 红细胞沉降率（ESR）：升高，非特异性炎症活动标志。

3. 病理检查：

   • 皮肤活检：
     • 异常意义：可见小动脉内膜纤维增生、钙盐沉积及血栓形成，伴有局部缺血和坏死。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 钙磷代谢：
     • 血钙水平：正常范围为8.5-10.5 mg/dL。升高提示钙磷稳态失调。
     • 血磷水平：正常范围为2.5-4.5 mg/dL。升高提示高磷血症。
   • 炎症标志物：
     • C-反应蛋白（CRP）：正常范围<5 mg/L。升高提示炎症反应。
     • 红细胞沉降率（ESR）：正常范围男性<15 mm/h，女性<20 mm/h。升高提示炎症活动。

2. 影像学检查：

   • X线检查：
     • 异常意义：高密度影提示血管壁内钙盐沉积。
   • CT扫描：
     • 异常意义：更清晰地显示血管壁内的钙化情况及受累范围。
   • MRI：
     • 异常意义：评估软组织损伤和血管狭窄程度。

3. 病理检查：

   • 皮肤活检：
     • 异常意义：小动脉内膜纤维增生、钙盐沉积及血栓形成，伴有局部缺血和坏死，是确诊的关键依据。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（皮肤活检），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（X线、CT、MRI）和血液检查（钙磷代谢、炎症标志物）为主，综合评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联钙磷代谢指标和炎症标志物的变化。

权威依据：《美国肾脏病学会（ASN）指南》、《欧洲肾脏病学会（ERA-EDTA）指南》。