获得性掌跖角化病Acquired palmoplantar keratodermas

关键词

获得性掌跖角化病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：成年后出现手掌和足底皮肤增厚、角化，质地硬且粗糙，边缘清晰。
   • 组织病理学检查：皮肤活检显示表皮显著增厚，细胞间连接紧密度增加，基底层活跃增殖，上皮细胞加速分裂，但分化过程中存在障碍，无法正常脱落，堆积于表面。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤特征：掌跖皮肤增厚，呈黄色至棕色斑块，质地硬且粗糙，边缘清晰，中央区域尤为明显。
     • 斑块形成：大小不一的斑块，表面呈鳞屑状或结痂状，严重时可见裂纹。
     • 继发感染：由于皮肤屏障功能受损，容易并发细菌或真菌感染，导致红肿热痛等局部炎症反应。
   • 伴随症状：
     • 皲裂与疼痛：特别是在干燥的环境中或冬季，裂口可能导致疼痛。
     • 多汗：部分患者可能伴有掌跖多汗的症状。
     • 瘙痒：少数患者可能会有轻度到中度的瘙痒感。
   • 指甲改变：在一些病例中，可能会观察到指甲增厚、变色或变形。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的组织病理学检查即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（掌跖皮肤增厚、斑块形成）。
     • 除外其他类似疾病（如手足癣、慢性湿疹）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • X线或MRI：
     • 异常意义：通常无特异性发现，但在怀疑内脏器官肿瘤时，可进一步进行相关影像学检查以排除潜在病因。
     • 判断逻辑：若怀疑合并恶性肿瘤，应进行全面的影像学评估，包括胸部CT、腹部超声或MRI等。

2. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数正常或轻度升高，特别是当伴有继发感染时。
     • 判断逻辑：血常规检查有助于排除其他感染性疾病，尤其是伴有红肿热痛等症状时。

3. 皮肤活检：

   • 异常意义：组织病理学检查显示表皮显著增厚，细胞间连接紧密度增加，基底层活跃增殖，上皮细胞加速分裂，但分化过程中存在障碍，无法正常脱落，堆积于表面。
   • 判断逻辑：皮肤活检是确诊获得性掌跖角化病的金标准，能够明确病变的性质和程度。

4. 真菌培养：

   • 异常意义：如果怀疑合并真菌感染，可以进行真菌培养。
   • 判断逻辑：真菌培养阳性提示合并真菌感染，需要针对性治疗。

5. 免疫荧光检查：

   • 异常意义：用于鉴别自身免疫性疾病（如银屑病、毛发红糠疹）。
   • 判断逻辑：免疫荧光检查可以帮助排除其他自身免疫性疾病，确保诊断的准确性。

三、实验室检查的异常意义

1. 皮肤活检：

   • 表皮结构变化：角质层显著增厚，细胞间连接紧密度增加，基底层活跃增殖，上皮细胞加速分裂，但分化过程中存在障碍，无法正常脱落，堆积于表面。
   • 真皮微环境调整：局部血液循环受到影响，营养供应不足，加剧了组织修复难度；炎症因子水平上升，持续低度炎症状态可能参与了病变进展。

2. 血液检查：

   • 白细胞计数：正常或轻度升高，特别是当伴有继发感染时。
   • C反应蛋白（CRP）：可能轻度升高，提示炎症反应。

3. 真菌培养：

   • 阳性结果：提示合并真菌感染，需要针对性治疗。
   • 阴性结果：排除真菌感染，有助于鉴别诊断。

4. 免疫荧光检查：

   • 阳性结果：提示自身免疫性疾病（如银屑病、毛发红糠疹），需要进一步诊断和治疗。
   • 阴性结果：排除自身免疫性疾病，支持获得性掌跖角化病的诊断。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现和组织病理学检查。皮肤活检是确诊的金标准。
• 辅助检查以影像学（排除内脏肿瘤）、血液检查（排除感染）、真菌培养（排除真菌感染）和免疫荧光检查（排除自身免疫性疾病）为主。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联组织病理学结果和其他辅助检查的结果，确保诊断的准确性和全面性。

权威依据：《中华皮肤科杂志》、《实用皮肤科学》等相关专业期刊文章。