气管支气管肥大症Tracheobronchomegaly

关键词

气管支气管肥大症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

气管支气管肥大症，也称作Mounier-Kuhn综合征或先天性气管支气管巨大症，是一种罕见疾病，其特征在于成人气管和主要支气管出现显著且持久的扩张。该病主要影响到气管-主支气管结构，造成这些部位的直径异常增大。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 气管支气管肥大症可以是先天性的，即患者出生时就存在这种解剖学上的异常。此类病例通常涉及支气管壁组织发育不全，具体表现为弹力纤维和平滑肌组织萎缩、纤细或缺失，导致支气管软化。

2. 后天性因素：

   • 尽管大多数报道指向先天性原因，但也有文献指出某些情况下，长期吸烟等外部因素可能加剧已有的结构性弱点，从而促进病情发展。然而，这类后天因素更多地作为诱发或加重因素而非直接病因被讨论。

3. 病理生理机制：

   • 本病的核心问题在于气道壁支撑结构（如弹力纤维）不足，这使得气管和大支气管容易因呼吸过程中的压力变化而过度膨胀，进而引发一系列相关症状。缺乏足够的结缔组织支持会导致气道稳定性下降，增加感染风险，并且容易形成慢性炎症状态。

病理机制

1. 气管支气管结构改变：

   • 在患有气管支气管肥大症的个体中，观察到的主要病理变化包括气管和主支气管壁变薄，特别是弹性纤维和平滑肌成分减少。这种结构缺陷导致气道容易塌陷或过度扩张，尤其是在呼气阶段，进一步增加了呼吸道阻塞的风险。

2. 免疫防御功能受损：

   • 由于气道扩张，黏液清除效率降低，加之局部免疫反应可能受到影响，使得患者更容易遭受反复的呼吸道感染。此外，持续存在的炎症环境可能会进一步损害已经脆弱的气道组织，形成恶性循环。

临床表现

1. 典型症状：

   • 反复发作的下呼吸道感染是最常见的临床表现之一，患者常伴有大量脓性痰液排出。
   • 咳嗽也是常见症状，有时可伴随咳血现象。
   • 部分无明显症状者可能是通过影像学检查偶然发现。

2. 体征：

   • 肺部听诊时可能出现湿啰音或其他异常呼吸音，提示有感染存在或气流受限情况。
   • 严重者可见胸廓畸形或桶状胸形态改变，反映了长期肺功能受损的结果。

参考文献：上述信息基于《中国健康网》及其他专业医学资源整理而来，确保了内容的专业性和准确性。