其他特指的纵隔疾病，不可归类在他处者Other specified Diseases of mediastinum, not elsewhere classified

关键词

(CB22.Y) 其他特指的纵隔疾病，不可归类在他处者的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：
   • 组织病理学检查：纵隔活检标本显示特征性病理改变（如广泛纤维化、肉芽肿形成或特异性炎症细胞浸润），并排除已知分类疾病（如结核、恶性肿瘤）。

2. 必须条件：

   • 影像学证据：
     • CT/MRI显示纵隔异常（如肿块、纤维化、器官移位或血管压迫）。
     • 排除胸腺瘤、淋巴瘤、转移性肿瘤等已知疾病。
   • 特征性临床表现：
     • 至少满足两项核心症状（胸痛、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑）。
     • 至少一项客观体征（颈静脉怒张、面部水肿、肺部听诊异常）。

3. 支持条件：

   • 实验室异常：
     • CRP >10 mg/L 或 ESR >20 mm/h（提示炎症活动）。
     • 白细胞计数 >10×10⁹/L（提示感染性纵隔炎）。
   • 特定病因关联：
     • 近期胸部手术/创伤史（支持纵隔粘连或疝）。
     • 自身免疫疾病史（支持硬化性纵隔炎）。
   • 功能学检查异常：
     • 肺功能检查显示限制性通气障碍（DLCO降低）。

二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[内镜检查] A --> D[实验室检查] A --> E[功能学检查] A --> F[病理学检查]

   B --> B1[胸部X线] B --> B2[胸部CT（平扫+增强）] B --> B3[MRI] B --> B4[PET-CT]

   C --> C1[支气管镜] C --> C2[食管镜]

   D --> D1[血常规] D --> D2[炎症标志物] D --> D3[自身抗体]

   E --> E1[肺功能检查] E --> E2[超声心动图]

   F --> F1[经皮穿刺活检] F --> F2[纵隔镜活检]

2. 判断逻辑：

   • 胸部CT（首选）：
     • 纵隔增宽/肿块：测量病变大小、密度（实性/囊性）、增强特点（均匀强化提示炎症，不均匀提示肿瘤）。
     • 血管压迫：上腔静脉/肺动脉狭窄 >50% 提示压迫综合征。
   • MRI：
     • T2高信号：活动性炎症（如急性纵隔炎）。
     • 低信号纤维化：硬化性纵隔炎（需活检确认）。
   • PET-CT：
     • SUVmax >2.5：恶性肿瘤或活动性肉芽肿性疾病（如结节病）。
   • 支气管镜/食管镜：
     • 气道/食管外压性狭窄：需联合CT评估压迫源。
   • 病理活检：
     • 肉芽肿+抗酸染色阴性：排除结核，支持特发性纵隔炎。
     • 胶原纤维沉积 >40%：确诊硬化性纵隔炎。

三、实验室检查的异常意义

四、诊断流程总结

1. 初筛：胸部X线 → 发现纵隔异常。
2. 定性：胸部CT/MRI → 评估病变性质及范围。
3. 病因鉴别：
   • 感染性：白细胞↑+CRP↑ → 血培养/活检。
   • 自身免疫性：ANA阳性 → 风湿指标筛查。
   • 压迫性：血管/气道狭窄 → 功能学检查。
4. 确诊：病理活检（金标准）。

参考文献：

• 《国际疾病分类第十一版（ICD-11）》纵隔疾病章节
• 《胸外科纵隔疾病诊疗指南》（中华医学会胸心血管外科学分会）
• Radiology期刊：纵隔疾病影像学诊断标准（2023）
• Chest期刊：硬化性纵隔炎病理诊断共识（2022）