其他特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病Other specified Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides

关键词

其他特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 呼吸困难：

   • 早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦感气促。这是最常见的主诉，出现几率高（70%-90%）。

2. 干咳：

   • 持续性咳嗽，无痰或仅有少量黏液样分泌物。干咳是常见的症状之一，出现几率较高（60%-80%）。

3. 乏力：

   • 部分患者因长期缺氧或慢性炎症而感到疲乏无力。乏力的发生率中等（40%-60%）。

4. 发热：

   • 少数情况下伴有低热，可能与炎症活动或继发感染相关。发热较少见（10%-20%）。

5. 胸痛：

   • 可能出现胸部不适或疼痛，但相对少见（10%-20%）。

6. 体重下降：

   • 一些患者可能出现不明原因的体重下降，发生率较低（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

1. 听诊异常：

   • 肺部听诊可闻及细湿啰音或爆裂音（velcro啰音），常见于双下肺（50%-70%）。

2. 杵状指：

   • 少数患者因长期慢性缺氧可能出现杵状指（5%-15%）。

3. 紫绀：

   • 严重缺氧时，可见口唇和指甲床发绀（10%-20%）。

4. 肺功能测试：

   • 弥散功能下降（DLCO降低），限制性通气障碍（FVC降低），出现几率高（70%-90%）。

实验室特征

1. 血常规：

   • 白细胞计数升高或正常，红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，提示炎症活动（50%-70%）。

2. 自身抗体：

   • 抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身抗体阳性，有助于诊断特定类型的系统性血管炎（50%-70%）。

3. 血液生化：

   • 肝酶、肌酐等指标可能升高，提示多器官受累（30%-50%）。

影像学特征

1. 胸部高分辨率CT（HRCT）：

   • 双侧对称性分布的磨玻璃影（GGO）、网状影及蜂窝肺表现（80%-90%）。
   • 结节状密度增高区域，可能与炎症活动或局灶性出血相关（20%-40%）。
   • 牵引性支气管扩张，提示慢性纤维化改变（60%-80%）。

2. 胸部X线片：

   • 可见弥漫性网状或结节状阴影，但敏感性较低（50%-70%）。

总结

其他特指的系统性血管炎相关性间质性肺疾病主要表现为呼吸困难、干咳、乏力等症状，体征包括听诊异常、杵状指等。实验室检查常显示炎症指标升高和自身抗体阳性，影像学上以HRCT的磨玻璃影、网状影和蜂窝肺为主要特征。这些临床表现和检查结果有助于诊断和评估疾病的严重程度。