纤维素性纵隔炎Fibrosing mediastinitis

关键词

纤维素性纵隔炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查阳性：CT或MRI显示纵隔内纤维组织增生，伴有纵隔血管结构和/或气管支气管受压的表现。
   • 病理学检查阳性：通过纵隔活检或手术切除标本，病理学检查显示纵隔内纤维组织增生，伴或不伴炎症细胞浸润。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 呼吸困难（70%-90%）。
     • 胸痛（70%-80%）。
     • 咳嗽（60%-70%）。
     • 颈静脉扩张（60%-70%）。
     • 气管移位（50%-60%）。
     • 心脏听诊异常（20%-30%）。
     • 皮下水肿（15%-25%）。
   • 非典型临床表现：
     • 吞咽困难（10%-20%）。
     • 声音嘶哑（5%-10%）。
     • 心悸或晕厥（<5%）。
     • 淋巴结肿大（10%-20%）。
     • 胸壁凹陷（<5%）。
   • 流行病学史：
     • 曾有组织胞浆菌感染史或其他真菌感染史。
     • 有自身免疫性疾病史（如白塞氏病、肉芽肿性多血管炎等）。
     • 有胸部放射治疗史或药物使用史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现中的至少两项。
     • 影像学检查阳性。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT扫描：
     • 异常意义：可见纵隔软组织浸润（伴或不伴钙化），伴有纵隔血管结构和/或气管支气管受压的表现。有助于确定病变范围和位置。
   • MRI：
     • 异常意义：对于评估纤维化范围及其对周围器官的影响具有较高价值，尤其适用于年轻女性或对辐射敏感的患者。
   • PET-CT：
     • 异常意义：有助于鉴别活动性炎症与稳定期纤维化区域，但对于确诊帮助有限。

2. 呼吸系统功能检查：

   • 肺功能测试：
     • 异常意义：显示气道阻塞或限制性通气障碍，有助于评估气道受压程度。
   • 支气管镜检查：
     • 异常意义：直接观察气道受压情况，必要时可进行活检以获取病理学证据。

3. 心血管系统检查：

   • 心脏超声：
     • 异常意义：评估心脏结构和功能，发现心包积液或心脏瓣膜受累。
   • 血管造影：
     • 异常意义：明确血管受压情况，评估上腔静脉综合征的可能性。

4. 消化系统检查：

   • 食道钡餐造影：
     • 异常意义：评估食道受压情况，发现吞咽困难的原因。
   • 胃镜检查：
     • 异常意义：直接观察食道受压情况，必要时可进行活检以获取病理学证据。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 白细胞计数：
     • 异常意义：轻度升高（>10,000/μL），提示存在炎症反应。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示急性炎症反应。
   • 红细胞沉降率（ESR）：
     • 异常意义：显著升高（>30 mm/h），提示慢性炎症反应。

2. 病原学检测：

   • 血清学试验：
     • 异常意义：抗组织胞浆菌抗体滴度升高，提示既往或现症感染。
   • 组织活检：
     • 异常意义：病理学检查显示纵隔内纤维组织增生，伴或不伴炎症细胞浸润。

3. 其他实验室检查：

   • 免疫学检查：
     • 异常意义：自身抗体（如ANA、ANCA）阳性，提示自身免疫性疾病可能。
   • 凝血功能检查：
     • 异常意义：D-二聚体升高，提示血栓形成风险增加。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学和病理学证据，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（CT、MRI）和功能检查（肺功能测试、支气管镜检查）为主，有助于全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、基因检测）和其他相关指标（如CRP、ESR）。

权威依据：《美国胸科学会指南》、《欧洲呼吸学会指南》、《中华医学会呼吸病学分会指南》等。