慢性闭塞性细支气管炎Chronic obliterative bronchiolitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34
编码CA26.0
路径
12   呼吸系统疾病
CA20 - CA2Z   某些下呼吸道疾病
CA26   慢性细支气管炎
CA26.0   慢性闭塞性细支气管炎

关键词

索引词Chronic obliterative bronchiolitis、慢性闭塞性细支气管炎、闭塞性细支气管炎 [possible translation]、OB[闭塞性细支气管炎] [possible translation]、OB[闭塞性细支气管炎]、闭塞性细支气管炎、缩窄性细支气管炎
同义词obliterative bronchiolitis、OB - [obliterative bronchiolitis]
缩写COB、OB

慢性闭塞性细支气管炎 (CA26.0) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

  1. 必须条件（确诊依据）：
  • 病理学检查：通过肺活检或手术标本的组织病理学检查，发现终末细支气管的向心性狭窄或完全闭塞，伴有管壁增厚和纤维化。这是确诊COB的金标准。
  • 高分辨率CT（HRCT）：显示典型的马赛克灌注征象、细支气管扩张、空气潴留等特征。
  1. 支持条件（临床与流行病学依据）：
  • 典型临床表现：
  • 逐渐加重的呼吸困难，特别是在体力活动时更为明显。
  • 持续性的干咳或伴有少量白色泡沫样痰。
  • 呼吸时出现固定的哮鸣音或喘息音。
  • 肺功能测试：
  • FEV1/FVC比值显著降低，提示阻塞性通气障碍。
  • 肺总量（TLC）正常或轻度升高，残气量（RV）增加。
  • 动脉血气分析：
  • 低氧血症，特别是在运动状态下更为明显。
  • 二氧化碳潴留（PaCO2升高）可能在晚期病例中出现。
  • 影像学特点：
  • 胸部X线片可能显示正常或仅有轻微改变；晚期病例中可能出现蜂窝状阴影。
  • HRCT能更清晰地观察到细支气管扩张、马赛克灌注征象等细微结构异常。
  • 病史和暴露史：
  • 移植术后排斥反应史。
  • 长期吸入有毒化学气体或反复胃-食管反流史。
  • 有病毒感染（如腺病毒、呼吸道合胞病毒）或细菌感染史。
  • 服用某些特定药物后出现症状。
  1. 阈值标准：
  • 符合“必须条件”中的病理学检查或HRCT即可确诊。
  • 若无病理学证据，需同时满足以下三项：
  • 典型临床表现（呼吸困难+咳嗽+固定哮鸣音）。
  • 肺功能测试显示FEV1/FVC比值显著降低。
  • HRCT显示典型的马赛克灌注征象和细支气管扩张。

二、辅助检查

  1. 影像学检查：
  • 胸部X线片：
  • 异常意义：早期可能显示正常或仅有轻微改变；晚期病例中可能出现蜂窝状阴影，表明存在广泛的肺实质损害。
  • 高分辨率CT（HRCT）：
  • 异常意义：能更清晰地观察到细支气管扩张、马赛克灌注征象等细微结构异常，是诊断COB的重要手段。
  • 判断逻辑：动态呼气相显示空气潴留，提示闭塞性细支气管炎。
  1. 肺功能测试：
  • FEV1/FVC比值：
  • 异常意义：显著降低，提示阻塞性通气障碍。
  • 残气量（RV）：
  • 异常意义：增加，提示气体潴留。
  • 弥散功能（DLCO）：
  • 异常意义：轻度至中度降低，反映肺泡毛细血管膜的损伤。
  1. 支气管镜检查：
  • 异常意义：可能发现细支气管狭窄或闭塞，但并非所有患者都需要进行。
  • 判断逻辑：主要用于排除其他疾病，如肿瘤或异物。
  1. 血液检查：
  • C反应蛋白（CRP）：
  • 异常意义：轻度升高，提示炎症反应。
  • 全血细胞计数：
  • 异常意义：白细胞计数正常或轻度升高，嗜酸性粒细胞比例可能升高。
  1. 免疫学检查：
  • 自身抗体检测：
  • 异常意义：某些系统性自身免疫疾病的患者可能出现相关自身抗体阳性。

三、实验室检查的异常意义

  1. 病理学检查：
  • 肺活检：
  • 异常意义：直接确诊COB，表现为终末细支气管的向心性狭窄或完全闭塞，伴有管壁增厚和纤维化。
  1. 影像学检查：
  • HRCT：
  • 异常意义：显示马赛克灌注征象、细支气管扩张和空气潴留，是诊断COB的重要依据。
  • 判断逻辑：结合临床表现和其他检查结果，可以提高诊断准确性。
  1. 肺功能测试：
  • FEV1/FVC比值：
  • 异常意义：显著降低，提示阻塞性通气障碍。
  • 残气量（RV）：
  • 异常意义：增加，提示气体潴留。
  • 弥散功能（DLCO）：
  • 异常意义：轻度至中度降低，反映肺泡毛细血管膜的损伤。
  1. 动脉血气分析：
  • PaO2：
  • 异常意义：降低，特别是在运动状态下更为明显。
  • PaCO2：
  • 异常意义：升高，可能在晚期病例中出现，提示二氧化碳潴留。
  1. 血液检查：
  • C反应蛋白（CRP）：
  • 异常意义：轻度升高，提示炎症反应。
  • 全血细胞计数：
  • 异常意义：白细胞计数正常或轻度升高，嗜酸性粒细胞比例可能升高。
  1. 免疫学检查：
  • 自身抗体检测：
  • 异常意义：某些系统性自身免疫疾病的患者可能出现相关自身抗体阳性，有助于鉴别诊断。

四、总结

  • 确诊核心依赖于病理学检查或HRCT，结合典型临床表现、肺功能测试和动脉血气分析结果。
  • 辅助检查以影像学（尤其是HRCT）和肺功能测试为主，有助于明确诊断并评估病情严重程度。
  • 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病理学检查）、影像学特征和肺功能测试结果。

权威依据：基于美国胸科学会（ATS）指南、欧洲呼吸学会（ERS）指南及其他可靠医学资料整理而成。