新生儿持续肺动脉高压Persistent pulmonary hypertension of the newborn
编码KB42
关键词
索引词Persistent pulmonary hypertension of the newborn、新生儿持续肺动脉高压、持续胎儿循环综合征、胎儿循环、PFC[持续胎儿循环]综合征、PPHN[新生儿持续肺高压]、新生儿肺动脉高压、新生儿原发性肺动脉高压、持续胎儿循环 [possible translation]、持续胎儿循环
同义词persistent fetal circulation syndrome、fetal circulation、PFC - [persistent fetal circulation] syndrome、PPHN - [Persistent pulmonary hypertension of the newborn]、newborn pulmonary hypertension、persistent fetal circulation、primary pulmonary hypertension of newborn
缩写PPHN、PFC
别名PFC综合征
新生儿持续肺动脉高压（PPHN）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 超声心动图：直接观察到肺动脉压显著增高，并且在动脉导管或卵圆孔水平出现右向左分流。
- 必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：
- 严重的全身性青紫，尤其在口唇、指甲床等末梢部位明显。即使吸入高浓度氧气（FiO2 > 0.6），发绀仍不能缓解。
- 快速而浅表的呼吸模式，伴有鼻翼扇动和肋间凹陷（三凹征）。
- 心率加快，心跳速率显著提高。
- 影像学检查：
- 超声心动图显示肺动脉高压和右向左分流。
- 胸部X线显示心影加重、肺门充血及原发性肺病的影像学特征。
- 实验室检查：
- 动脉血气分析显示动脉血氧饱和度降低，PaO2显著下降。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 病史：
- 宫内因素：子宫-胎盘功能不全、孕妇服用某些药物如阿司匹林、吲哚美辛等。
- 产时因素：分娩过程中窒息、吸入污染羊水。
- 出生后因素：新生儿肺炎、呼吸窘迫综合征（RDS）、肺出血、先天性心脏病、代谢紊乱与感染等。
- 体征：
- 皮肤及黏膜呈现持续性的青紫色调。
- 听诊时可发现胸骨左缘收缩期杂音，提示存在右向左分流。
- 腹部触诊时肝脏边缘超出正常位置，表明有肝淤血现象。
- 其他检查：
- 心电图发现右心室肥大、右轴偏移或ST-T改变。
- 血气分析显示低氧血症和酸中毒。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有临床表现、影像学检查和实验室检查结果即可确诊。
- 若缺乏超声心动图证据，需结合典型的临床表现和其他辅助检查结果进行综合判断。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：显示心影加重、肺门充血及原发性肺病的影像学特征，有助于排除其他肺部疾病。
- 超声心动图：
- 异常意义：直接观察到肺动脉压显著增高，并且在动脉导管或卵圆孔水平出现右向左分流，是确诊PPHN的金标准。
- 心电图：
- 异常意义：发现右心室肥大、右轴偏移或ST-T改变，提示右心负荷增加。
- 血气分析：
- 异常意义：动脉血氧饱和度降低，PaO2显著下降，提示低氧血症。
- 心脏听诊：
- 异常意义：胸骨左缘收缩期杂音，提示存在右向左分流。
- 腹部触诊：
- 异常意义：肝脏肿大，提示右心负荷过重导致的肝淤血。
三、实验室检查的异常意义
- 血气分析：
- 动脉血氧饱和度降低：提示低氧血症。
- PaO2显著下降：进一步证实低氧血症的存在。
- pH值降低：提示代谢性或呼吸性酸中毒。
- 心电图：
- 右心室肥大：提示右心负荷增加。
- 右轴偏移：提示右心室肥大。
- ST-T改变：提示心肌缺血或损伤。
- 超声心动图：
- 肺动脉压显著增高：直接测量肺动脉压力。
- 右向左分流：在动脉导管或卵圆孔水平出现右向左分流，是确诊PPHN的关键证据。
- 胸部X线：
- 心影加重：提示心脏负荷增加。
- 肺门充血：提示肺循环压力增高。
- 原发性肺病的影像学特征：有助于鉴别诊断。
- 血液检查：
- 白细胞计数升高：提示可能存在的感染。
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应。
四、总结
- 确诊核心依赖于超声心动图显示肺动脉高压和右向左分流，结合典型的临床表现和实验室检查结果。
- 辅助检查以影像学（胸部X线、超声心动图）和心电图为主，帮助排除其他疾病并提供支持证据。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血气分析、心电图和超声心动图的结果。
权威依据：美国儿科学会《新生儿持续肺动脉高压诊断与治疗指南》、中华医学会儿科分会《新生儿持续肺动脉高压诊疗专家共识》。