起源于围生期的支气管肺发育不良Bronchopulmonary dysplasia originating in the perinatal period

关键词

起源于围生期的支气管肺发育不良的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

起源于围生期的支气管肺发育不良（Bronchopulmonary Dysplasia, BPD），是特发于早产儿的一种慢性肺部疾病，其特征在于需要持续吸氧治疗至少28天以上。BPD主要影响极低出生体重儿或非常早产儿，这类患儿由于肺部结构和功能未完全成熟，在出生后面临适应外界环境的压力时容易发生呼吸系统问题。该病可导致不同程度的肺损伤和异常的肺血管发育，从而引发长期的呼吸困难。

病因学特征

1. 遗传因素：虽然具体基因尚未明确，但研究提示某些遗传易感性可能增加患BPD的风险。
2. 早产：BPD的发生与胎龄呈负相关，越早出生的婴儿患病风险越高。这是由于胎儿在宫内时肺部发育不全，特别是肺泡数量不足、体积小以及肺血管发育不良。
3. 机械通气损伤：新生儿尤其是极低出生体重儿因自身呼吸能力不足而依赖长时间机械通气支持，但过度使用或不当设置的正压通气可造成肺组织直接物理性损伤。
4. 高浓度氧疗：尽管氧气对于维持生命至关重要，但过高浓度的氧气暴露会导致氧化应激反应加剧，损害未成熟的肺细胞，抑制正常生长。
5. 感染与炎症反应：包括但不限于产前母体感染、分娩过程中的污染以及出生后医院获得性感染等，均可通过激活免疫系统产生强烈炎症介质，进一步加重肺部损伤。
6. 其他因素：如动脉导管未闭伴心力衰竭、液体管理不当导致肺水肿等情况也可能促进BPD的发展。

病理机制

1. 肺泡结构改变：

   • 早期阶段表现为肺泡形成障碍，随着病情进展，可见到肺泡壁增厚、间质纤维化及微血管异常增多。
   • 持续存在的炎症状态促进了成纤维细胞活化，导致胶原沉积增加，最终影响气体交换效率。

2. 肺血管发育异常：

   • 肺血管重塑过程中出现平滑肌层增生、血管腔狭窄甚至闭塞现象，限制了血流灌注量。
   • 这种结构性变化不仅降低了肺循环效能，还可能导致继发性的肺动脉高压症。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸急促、喘息、鼻翼扇动等症状明显。
   • 需要持续辅助供氧以保持足够血氧饱和度。
   • 生长迟缓，活动耐力差，容易反复呼吸道感染。

参考文献：根据最新医学研究及专业资料整理。