其他特指的起源于围生期的慢性呼吸系统疾病Other specified Chronic respiratory disease originating in the perinatal period
编码KB29.Y
关键词
索引词Chronic respiratory disease originating in the perinatal period、其他特指的起源于围生期的慢性呼吸系统疾病、Wilson-Mikity综合征、肺发育不良综合征、肺发育未成熟、泡肺综合征、囊性肺气肿综合征 [possible translation]、囊性肺气肿综合征、先天性肺纤维化、慢性先天性肺纤维化、先天性萎缩性肺纤维化、先天性融合性肺纤维化、先天性纤维化肺、先天性大面积肺纤维化、新生儿呼吸机肺
缩写KB29Y、PCCRD
别名围生期-慢性-呼吸系统-疾病、新生儿-慢性-肺部-疾病、起源于-围生期-慢性-呼吸-系统-疾患、早产儿-慢性-肺病、胎儿-或-新生儿-慢性-呼吸-系统-疾病、围生期-慢性-肺-疾病、新生儿-慢性-呼吸-系统-疾病、围生期-慢性-肺-疾患、新生儿-慢性-肺-疾患
其他特指的起源于围生期的慢性呼吸系统疾病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的起源于围生期的慢性呼吸系统疾病是指在围生期（妊娠28周至出生后7天）发生或起源于此阶段，临床表现持续至新生儿期后（出生28天后）且超过3个月的一组呼吸系统疾病。这类疾病包括但不限于Wilson-Mikity综合征、支气管肺发育不良（BPD）、肺发育不全综合征、肺泡毛细血管发育不良、囊性肺气肿综合征、先天性肺间质纤维化等。其发生与胎儿肺部发育异常、早产相关肺损伤、围生期缺氧或感染等因素密切相关。
病因学特征
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早产相关肺损伤：
- 支气管肺发育不良（BPD）：主要见于极早产儿（<32周），因肺泡发育停滞和机械通气损伤导致的气道重塑
- Wilson-Mikity综合征：现称肺成熟障碍综合征，表现为迟发型呼吸窘迫，与极低出生体重儿（<1500g）的肺泡化异常相关
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肺部结构发育异常：
- 肺发育不全综合征：因宫内肺发育受阻导致支气管-肺泡结构数量减少
- 肺泡毛细血管发育不良（ACD）：先天性肺血管发育异常导致气体交换障碍
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围生期损伤：
- 出生窒息导致的缺氧性肺血管重塑
- 机械通气相关肺损伤（如囊性肺气肿综合征）
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感染与炎症：
- 绒毛膜羊膜炎导致的胎儿炎症反应综合征（FIRS）
- 新生儿重症肺炎后肺纤维化
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遗传因素：
- 先天性肺间质纤维化（如SFTPC基因突变）
- 肺泡蛋白沉积症（如NKX2-1基因缺陷）
病理机制
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肺泡化障碍：
- 早产儿肺泡发育停滞于囊状期（正常应于36周完成），表现为肺泡数量减少（正常约5千万个，BPD患儿仅约1千万个）
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异常修复过程：
- 反复损伤导致成纤维细胞异常增殖，细胞外基质沉积（如BPD的气道平滑肌增生）
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血管重塑异常：
- 缺氧诱导因子（HIF）激活导致肺小动脉肌化增强（正常新生儿肺小动脉仅含少量平滑肌）
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表面活性物质异常：
- SP-B/SP-C缺陷导致肺泡表面张力异常，引发复张困难
临床表现
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核心症状：
- 持续性呼吸窘迫（呼吸频率>60次/分伴三凹征）
- 氧依赖超过校正胎龄36周（BPD诊断标准）
- 运动不耐受（哺乳时发绀加重）
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特征性表现：
- Wilson-Mikity综合征：生后1-3周出现的迟发型呼吸窘迫，胸片示弥漫性囊泡影
- 肺泡蛋白沉积症：进行性呼吸困难伴"铺路石征"CT表现
- 先天性肺纤维化：Velcro啰音伴杵状指（新生儿期少见）
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并发症：
- 肺动脉高压（右心室肥大伴三尖瓣反流）
- 生长受限（能量消耗增加30%-50%）
- 反复呼吸道感染（IgA分泌不足）
参考文献：
- Jobe AH, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care Med 2001
- Northway WH et al. Pulmonary disease following respirator therapy. NEJM 1967（Wilson-Mikity原始文献）
- 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 支气管肺发育不良临床诊疗规范(2019)