未特指的痉挛性脑瘫Unspecified Spastic cerebral palsy
编码8D20.Z
关键词
索引词Spastic cerebral palsy、未特指的痉挛性脑瘫、痉挛性脑瘫
缩写未特指痉挛性脑瘫、痉挛性脑瘫-NOS
别名未特指的脑瘫-痉挛型、未明确类型的痉挛性脑瘫、未特指的CP-痉挛型、Cerebral-Palsy-Spastic-Unspecified
未特指的痉挛性脑瘫的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 运动功能障碍三联征：
- 持续性肌张力增高（折刀样强直，速度依赖性阻力增加）
- 运动启动延迟（自主运动起始困难）
- 选择性运动控制障碍（无法独立控制特定肌群）
- 影像学证据：
- MRI显示明确脑损伤（如脑室周围白质软化、基底节区缺血灶或皮层下囊肿）
- 支持条件（临床与发育依据）：
- 高危病史：
- 产前/围产期高危因素（早产<32周、出生体重<1500g、严重缺氧史）
- 婴儿期获得性脑损伤（CNS感染、颅脑外伤）
- 发育里程碑延迟：
- 粗大运动功能评估（GMFCS）分级≥Ⅱ级
- 2岁后仍无法完成年龄对应的运动技能（如独立行走）
- 排除标准：
- 进行性神经系统疾病（如遗传代谢病、脊髓肿瘤）
- 单纯性肌病或周围神经病变
- 阈值标准：
- 必须同时满足：
- 运动功能障碍三联征
- 影像学脑损伤证据
- 若无影像学证据，需符合以下两项：
- 典型运动障碍 + 高危病史
- 电生理检查异常（EMG显示协同收缩异常）
二、辅助检查
- 影像学检查树：
┌─ MRI（首选）
│ ├─ T2/FLAIR序列：检测白质损伤（脑室周围高信号）
│ └─ DTI纤维追踪：评估皮质脊髓束完整性
└─ 超声（仅限囟门未闭婴儿）
└─ 脑室周围回声增强（提示白质软化）
- 判断逻辑：
- MRI发现脑室周围白质软化或基底节病变可支持痉挛性脑瘫诊断，需排除其他获得性脑损伤（如外伤性病灶）。
- 超声异常需结合临床，单独不可确诊。
- 功能评估树：
┌─ 粗大运动功能分级（GMFCS）
│ └─ 评估行走能力与姿势控制（Ⅰ-Ⅴ级）
└─ 改良Ashworth量表
└─ 量化肌张力增高程度（0-4级）
- 判断逻辑：
- GMFCS≥Ⅱ级提示显著运动功能受限，需结合年龄评估发育偏离程度。
- Ashworth评分≥2级（肌张力明显增高）支持痉挛型诊断。
- 鉴别诊断检查：
- 代谢筛查（血/尿氨基酸、有机酸）：排除遗传代谢病
- EEG：癫痫样放电提示继发性癫痫
- 髋关节X线：筛查髋关节半脱位（发生率约35%）
三、实验室参考值的异常意义
- MRI定量参数：
- 脑室周围白质体积减少（<-2SD）：提示早产相关白质损伤，与下肢痉挛强相关
- 皮质脊髓束FA值降低（<0.4）：反映轴突完整性破坏，预测运动功能预后
- 电生理检查：
- H反射潜伏期缩短（<28ms）：提示脊髓抑制功能受损
- 表面EMG协同收缩率（CCR>30%）：表明拮抗肌群异常共激活
- 生物标志物：
- 血清S100B升高（>0.15μg/L）：提示急性期胶质细胞损伤，但非特异性
- 脑脊液GFAP升高：需警惕进行性白质脑病
四、总结
- 诊断核心：运动三联征+影像学证据是确诊基石，高危病史增强诊断可信度。
- 检查策略：MRI为金标准影像手段，GMFCS量化功能损害，代谢筛查用于排除诊断。
- 实验室意义：电生理参数（H反射、EMG）可辅助评估痉挛严重度，影像定量分析助力预后判断。
参考文献：
- 《脑性瘫痪国际临床实践指南（2017）》
- Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE)诊断标准
- Novak I et al. JAMA Pediatr. 2017;171(9):897-907
