未特指的多神经病变Unspecified Polyneuropathy
编码8C0Z
关键词
索引词Polyneuropathy、未特指的多神经病变、多发性神经病变、周围神经病变、多发性周围神经炎、多发性神经炎、多发性神经炎NOS、周围神经疾病、周围神经系统紊乱NOS、周围神经炎、神经病NOS、末梢神经病变、周围神经病变NOS [possible translation]、周围神经病变NOS、急性多发性神经病、慢性多发性神经病、多神经根炎
别名未特指多神经病变、未特指多发性神经病变、未特指多发性神经病、未特指多神经病、未特指周围神经病变、未特指周围神经病、未特指多发性周围神经病变、未特指多发性周围神经病、Unspecified-Polyneuropathy
未特指的多神经病变的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）
- 神经电生理检查异常：
- 神经传导速度（NCV）减慢（<40 m/s 下肢运动神经）
- 远端潜伏期延长（>130% 年龄匹配正常值）
- 针极肌电图显示慢性失神经改变（纤颤电位/正锐波）
- 神经电生理检查异常：
-
必须条件（核心诊断标准）
- 对称性感觉障碍：
- 四肢远端（手套-袜套样分布）感觉减退（轻触觉/针刺觉/震动觉）
- 客观体征持续≥3个月
- 运动功能障碍：
- 远端肌力下降（MRC肌力分级≤4级）
- 踝反射消失或膝反射减弱
- 对称性感觉障碍：
-
支持条件（辅助诊断依据）
- 自主神经功能障碍（满足2项以上）：
- 直立性低血压（站立3分钟收缩压下降≥20 mmHg）
- 汗液分泌异常（定量泌汗轴突反射试验异常）
- 胃肠动力障碍（胃排空延迟≥50%）
- 排除性标准：
- 无脊髓病变证据（MRI正常）
- 无单神经病/神经根病特征
- 自主神经功能障碍（满足2项以上）：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[初步评估] --> B(神经系统检查) A --> C(电生理检查) B --> D[感觉测试] B --> E[运动功能评估] B --> F[反射测试] C --> G[神经传导速度] C --> H[针极肌电图] A --> I(实验室筛查) I --> J[代谢指标] I --> K[免疫指标] I --> L[营养指标] A --> M(影像学检查) M --> N[脊髓MRI] M --> O[神经超声]
判断逻辑：
- 电生理检查：
- NCV减慢+远端潜伏期延长→轴索/脱髓鞘病变
- 纤颤电位+高幅运动单位电位→慢性失神经
- 实验室筛查层级：
- 首选代谢指标（HbA1c/甲状腺功能）→异常则指向糖尿病/甲减
- 阴性时查免疫指标（ANA/抗神经抗体）→异常提示自身免疫病因
- 仍阴性查营养指标（维生素B12/叶酸）
- 影像学定位：
- MRI排除脊髓压迫→确诊周围神经病变
- 神经超声显示神经增粗→提示炎症性神经病
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| HbA1c | ≥6.5% | 提示糖尿病性神经病变，微血管损伤导致神经缺血 | 强化血糖控制+神经修复治疗 |
| 维生素B12 | <200 pg/mL | 髓鞘合成障碍，导致感觉性共济失调 | 肌注B12 1000μg/d×1周→口服维持 |
| TSH | >4.5 mIU/L | 甲状腺功能减退致神经代谢减缓 | 左甲状腺素替代治疗 |
| ANA | 滴度≥1:160 | 提示自身免疫性神经病（如干燥综合征相关） | 免疫荧光法确认+考虑免疫抑制剂 |
| CSF蛋白 | >45 mg/dL | 神经根受累（如GBS变异型），但需排除感染 | 结合电生理+临床评估 |
| 重金属筛查 | 血铅>5 μg/dL | 铅中毒致运动神经病变 | 螯合剂治疗+脱离暴露环境 |
四、诊断路径总结
- 确诊核心：电生理证实多发性周围神经损伤 + 对称性感觉运动障碍
- 病因筛查流程：
- 首选代谢/内分泌筛查 → 阴性→免疫筛查 → 阴性→营养/毒素筛查
- 关键鉴别：
- 脊髓MRI排除中枢病变
- 神经传导区分轴索/脱髓鞘类型
参考文献：
《AAEM神经传导研究指南》（2016）
《欧洲神经病学会周围神经病诊断指南》（2021）
ICD-11 8C0Y未特指的多神经病诊断框架