未特指的硬脑膜炎Unspecified Pachymeningitis
编码8E41.Z
关键词
索引词Pachymeningitis、未特指的硬脑膜炎、硬脑膜炎
别名Dura-Mater-Inflammation-unspecified、Unspecified-Dura-Mater-Inflammation
未特指的硬脑膜炎 (8E41.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 神经影像学特征：
- MRI增强扫描显示硬脑膜局部或弥漫性增厚（厚度≥3mm），伴线样强化
- 排除肿瘤、感染等特异性病因（需结合病理/微生物学证据）
- 神经影像学特征：
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 持续性头痛（≥4周）且镇痛药反应不佳
- 至少一项神经功能障碍：
- 颅神经损伤（如复视、面瘫、听力下降）
- 视盘水肿（眼底检查证实）
- 局灶性运动/感觉障碍
- 脑脊液分析：
- 淋巴细胞增多（5-100/mm³）
- 蛋白升高（>45mg/dL）但糖正常
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 炎症标志物：
- ESR≥30mm/h 或 CRP≥10mg/L
- 排除标准：
- 无发热（体温<37.8℃）
- 无脑膜刺激征（颈强直阴性）
- 血清学排除特异性自身免疫抗体（ANCA、抗核抗体等）
- 慢性病程：症状持续>3个月
- 炎症标志物：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[脑脊液分析] A --> D[实验室筛查] A --> E[病理检查]
B --> B1[MRI增强扫描] B --> B2[CT扫描] B --> B3[脑血管造影]
C --> C1[细胞计数] C --> C2[生化检测] C --> C3[微生物培养]
D --> D1[血常规] D --> D2[炎症标志物] D --> D3[自身抗体]
E --> E1[硬脑膜活检]
判断逻辑：
- MRI增强扫描：
- 硬脑膜增厚伴强化是核心特征，敏感性90%
- 需鉴别肥厚性硬脑膜炎（均匀增厚）与肿瘤性病变（结节状强化）
- 脑脊液分析：
- 淋巴细胞为主的白细胞增多支持炎症
- 蛋白>100mg/dL提示慢性过程
- 微生物培养阴性是排除感染的关键
- 自身抗体筛查：
- ANCA/抗核抗体阴性可排除血管炎
- IgG4<135mg/dL排除IgG4相关疾病
- 硬脑膜活检：
- 仅用于诊断不明病例
- 病理显示纤维增生+淋巴细胞浸润，无肉芽肿/肿瘤细胞
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 脑脊液白细胞 | 0-5/mm³ | >5/mm³提示炎症，>100/mm³需警惕感染 |
| 脑脊液蛋白 | 15-45mg/dL | >45mg/dL支持慢性炎症，>100mg/dL提示血脑屏障破坏 |
| ESR | <20mm/h（男）<30mm/h（女） | ≥30mm/h提示系统性炎症活动 |
| CRP | <5mg/L | ≥10mg/L反映急性炎症程度，持续升高需排查感染 |
| 血清IgG4 | 3-135mg/dL | >135mg/dL提示IgG4相关疾病，需重新分类 |
| ANCA | 阴性 | 阳性需排查肉芽肿性多血管炎 |
| 脑脊液压力 | 70-180mmH₂O | >250mmH₂O提示颅内压增高，<60mmH₂O需排除低颅压综合征 |
异常结果处理建议：
- 脑脊液细胞增多+蛋白升高：重复腰椎穿刺监测动态变化
- ESR/CRP持续升高：扩展感染筛查（结核/真菌血清学）
- IgG4升高：补充胰腺/涎腺影像学评估
- ANCA阳性：转诊风湿免疫科
四、诊断流程总结
- 核心路径：慢性头痛+神经功能障碍 → MRI硬脑膜增厚 → 脑脊液淋巴细胞增多 → 排除特异性病因
- 警示征象：
- 急性起病/发热 → 优先排除感染
- 快速进展性瘫痪 → 需紧急MRI排除脊髓压迫
- 确诊关键：满足所有必须条件 + 影像学特征 + 充分排除其他疾病（尤其感染/自身免疫病）
参考文献：
- ICD-11官方诊断指南 (WHO, 2023)
- 《中国肥厚性硬脑膜炎诊治专家共识》(中华神经科杂志, 2021)
- Neurology期刊：Pachymeningitis: An update (2022)