特发性肥厚性硬脑膜炎Idiopathic hypertrophic pachymeningitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

特发性肥厚性硬脑膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

特发性肥厚性硬脑膜炎（Idiopathic Hypertrophic Pachymeningitis, IHP）是一种罕见的疾病，其特征是硬脑膜局部或弥漫性的增厚。这种炎症导致颅骨和/或硬脊膜受累，通常表现为慢性头痛、多颅神经麻痹以及癫痫发作等症状。IHP的具体病理机制尚不完全清楚，但许多研究表明它可能与免疫系统异常有关。

病因学特征

1. 免疫相关机制：

   • 特发性肥厚性硬脑膜炎的发病原因目前尚未明确，但多数病例被认为与自身免疫反应有关。患者体内可能存在针对硬脑膜组织的自身抗体，导致炎症和纤维化过程。
   • 一些研究显示，IHP可能与其他自身免疫性疾病共存，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。这些疾病的共同特点是存在全身性免疫失调，从而引发多器官系统炎症反应。

2. 病理生理过程：

   • 硬脑膜在持续的炎症刺激下发生增生性改变，伴随纤维结缔组织增多和血管新生。这一过程不仅增加了硬脑膜厚度，还可能导致其弹性和功能受损。
   • 局部或广泛的硬脑膜增厚可压迫邻近结构，包括大脑皮层、脑干甚至脊髓，进而产生相应的神经系统症状。

病理机制

1. 硬脑膜变化：

   • 在IHP中，硬脑膜出现明显的炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞和浆细胞。随着病情进展，这些区域逐渐被致密的胶原纤维替代，形成典型的硬化灶。
   • 增厚的硬脑膜会影响脑脊液循环，造成颅内压升高，并对周围神经组织施加机械压力，进一步加剧神经损伤。

2. 神经系统表现：

   • 头痛：是最常见的主诉之一，通常表现为双侧额颞部疼痛，性质可为钝痛或搏动性痛感。
   • 视觉障碍：由于视神经受压或缺血引起，表现为视力下降、视野缺损等。
   • 颅神经麻痹：影响第III至XII对颅神经中的任何一条或多条，导致面部感觉减退、眼睑下垂、复视等症状。
   • 共济失调：小脑受累时可见步态不稳、协调动作困难等。
   • 脊髓受累：表现为四肢无力、感觉异常以及大小便控制障碍等。

诊断依据

• 神经影像学检查：头颅MRI能够清晰地显示出硬脑膜的增厚情况及其分布范围，对于疑似病例具有重要价值。
• 脊髓液分析：部分患者CSF常规检查可发现蛋白含量轻度增高或细胞数稍有增加，提示存在中枢神经系统炎症。
• 硬脑膜活检：通过病理切片观察到典型的炎性细胞浸润及纤维化改变，是确诊的关键手段之一。

参考文献：；；；