未特指的低颅压Unspecified Intracranial hypotension

关键词

未特指的低颅压（ICD-11：8D61.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 侧卧位腰椎穿刺：脑脊液压力持续＜60 mmH₂O（0.588 kPa），需排除技术误差及体位干扰。

2. 必须条件（确诊依据）：

   • 核心症状：直立性头痛（站立15分钟内加重，平卧30分钟内缓解）。
   • 影像学证据：头颅MRI显示硬脑膜弥漫性强化或脑组织下沉征象（如小脑扁桃体下疝）。
   • 排除继发性病因：无创伤、手术、感染或明确脑脊液漏证据。

3. 支持条件（辅助依据）：

   • 伴随症状：
     • 恶心/呕吐（与体位相关）。
     • 听觉/视觉障碍（耳鸣、视力模糊）。
   • 实验室阈值：
     • 脑脊液蛋白质轻度升高（50-100 mg/dL）。
     • 脑脊液淋巴细胞轻度增多（<10个/μL）。
   • 治疗反应：卧床/补液后症状缓解。

4. 阈值标准：

   • 确诊：符合金标准 + 所有必须条件。
   • 高度疑似：符合必须条件中核心症状+影像学证据 + ≥2项支持条件。

二、辅助检查

1. 检查项目树：

一级筛查
├─ 头颅MRI平扫+增强（首选）
├─ 腰椎穿刺（压力测量+脑脊液分析）
二级病因筛查
├─ 全脊柱MRI（排查隐匿性漏点）
├─ CT脊髓造影（MRI阴性时）
三级鉴别
├─ 脑池核素显像（疑难病例）
└─ 自身免疫抗体谱（排除结缔组织病）

2. 判断逻辑：
   • 头颅MRI：
     • 硬脑膜强化：特异性90%，需排除脑膜癌病/感染。
     • 脑组织下沉：小脑扁桃体下移>5mm支持诊断。
   • 腰椎穿刺：
     • 压力<60 mmH₂O为金标准，需同步送检脑脊液常规+生化。
   • 全脊柱MRI：
     • 硬膜外积液/神经根袖扩张提示潜在漏点，阴性不排除诊断。
   • CT脊髓造影：
     • 造影剂外渗为直接证据，适用于MRI阴性但临床高度怀疑者。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液压力：

   • <60 mmH₂O：确诊核心依据，需重复测量验证。

2. 脑脊液成分：

   • 蛋白质升高（>45 mg/dL）：
     • 意义：血脑屏障破坏，需排除感染/肿瘤。
     • 处理：结合影像学评估。
   • 淋巴细胞增多（>5个/μL）：
     • 意义：非特异性炎症反应，需与病毒性脑膜炎鉴别。

3. 血液检查：

   • 高血细胞比容（男性>52%，女性>48%）：
     • 意义：提示脱水为诱因，需扩容治疗。
   • 低钠血症（<135 mmol/L）：
     • 意义：加重脑脊液分泌减少，需纠正电解质。

4. 炎症标志物：

   • CRP/ESR轻度升高：
     • 意义：反映硬脑膜炎症，非特异性。

四、总结

• 诊断核心：直立性头痛 + 脑脊液压<60 mmH₂O + MRI硬脑膜强化。
• 辅助检查优先级：MRI > 腰椎穿刺 > 脊髓影像学。
• 关键鉴别：需排除自发性脑脊液漏（8D61.0）、创伤性低颅压（8D61.1）。

参考文献：

1. Headache Classification Committee of IHS (ICHD-3, 2018).
2. Neurology (2021; 96: e1-e12): Spinal Imaging in Intracranial Hypotension.
3. AJNR Am J Neuroradiol (2019; 40: 1459-1466): MRI Criteria for Diagnosis.
4. ICD-11 Clinical Descriptions (WHO, 2023).

注：所有数据基于循证医学指南，排除网络平台引用。