未特指的炎性多神经病Unspecified Inflammatory polyneuropathy
编码8C01.Z
关键词
索引词Inflammatory polyneuropathy、未特指的炎性多神经病、炎性多神经病、血清性神经病变（废用）
缩写IDP、未特指炎性多神经病
别名吉兰巴雷综合征-非特指型、格林巴利综合症-非特指型、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-非特指型
未特指的炎性多神经病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准：
- 神经活检病理学证据：周围神经活检显示特征性炎性脱髓鞘改变（如单核细胞浸润、髓鞘崩解），伴或不伴轴突损伤。
- 电生理检查三联征：
- 运动神经传导速度下降（较正常值降低≥30%）
- 远端潜伏期延长（较正常值延长≥50%）
- F波潜伏期延长或缺失
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必须条件：
- 对称性多神经受累：四肢远端对称性感觉/运动障碍（手套-袜套样分布）
- 排除其他明确病因：需排除糖尿病、中毒、遗传性神经病等继发性因素
- 炎症支持证据：脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白＞45 mg/dL且白细胞＜10/mm³）或血清炎症标志物升高（CRP＞10 mg/L或ESR＞30 mm/h）
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支持条件：
- 亚急性/慢性病程：症状进展超过4周但未达到CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多神经病）的2个月病程标准
- 免疫治疗反应性：静脉免疫球蛋白（IVIG）或糖皮质激素治疗后症状改善
- 自主神经功能障碍：体位性低血压（收缩压下降≥20 mmHg）或静息心率＞100次/分
二、辅助检查
检查项目树：
辅助检查体系
├─ 电生理检查
│ ├─ 运动神经传导速度（MCV）
│ ├─ 感觉神经传导速度（SCV）
│ └─ F波/H反射
├─ 体液检测
│ ├─ 脑脊液分析（蛋白、细胞计数）
│ ├─ 血清自身抗体（抗GM1、抗MAG等）
│ └─ 炎症标志物（CRP、ESR）
├─ 影像学
│ ├─ 神经MRI（神经根增粗）
│ └─ 神经超声（神经横截面积增大）
└─ 病理学
└─ 神经活检（腓肠神经/桡浅神经）
判断逻辑：
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电生理检查：
- MCV＜40 m/s提示显著脱髓鞘（正常值：上肢＞50 m/s，下肢＞40 m/s）
- F波缺失＞30%提示近端神经受累（需排除技术因素）
- 异常结果需双侧对称出现以支持诊断
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脑脊液分析：
- 蛋白＞100 mg/dL高度提示炎性过程（正常范围：15-45 mg/dL）
- 白细胞＞50/mm³需考虑感染性神经根炎（如HIV相关神经病）
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神经影像学：
- MRI增强显示神经根强化（特异性＞80%）
- 超声显示神经横截面积增大＞130%（对比健侧）
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 脑脊液蛋白 | 15-45 mg/dL | ＞45 mg/dL：提示血-神经屏障破坏，见于80%急性期患者 |
| CRP | ＜5 mg/L | 持续＞10 mg/L：提示活动性炎症，需监测治疗反应 |
| 抗GM1抗体 | 阴性（＜1:40） | 阳性率约20%-30%，提示可能对IVIG治疗敏感 |
| 神经传导速度 | 上肢＞50 m/s，下肢＞40 m/s | 传导速度下降30%提示脱髓鞘，下降＞50%需警惕轴突损伤 |
| 血清IgG指数 | ＜0.7 | ＞0.7提示鞘内IgG合成增加，见于60%慢性炎性神经病 |
四、诊断流程
- 初步筛查：神经传导检查+脑脊液分析
- 病因排查：
- 代谢筛查（血糖、B12、甲状腺功能）
- 毒物检测（重金属、酒精代谢产物）
- 确诊步骤：
- 满足金标准中任意1项（神经活检或电生理三联征）
- 或满足必须条件（临床表现+排除性诊断+炎症证据）
参考文献：
- 《神经病学（第8版）》周围神经疾病章节
- EFNS/PNS慢性炎性脱髓鞘性多神经病诊断指南（2021修订版）
- Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry相关诊断标准研究