未特指的面神经功能障碍Unspecified Disorders of facial nerve

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的面神经功能障碍的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的面神经功能障碍（Unspecified disorder of the facial nerve, 8B88.Z）是指由于各种原因导致面神经受损或疾病，进而引起面部肌肉运动障碍、感觉异常或面部表情肌瘫痪等症状。这类障碍未能明确归类于特定病因或已知疾病（如贝尔麻痹、Ramsay Hunt综合征或创伤后明确损伤）。根据损伤部位不同，可分为中枢性面神经麻痹（上位神经元损害）和周围性面神经麻痹（下位神经元损害）。急性发作通常在数小时至3天内症状达到高峰，可能伴随耳后疼痛及患侧额纹消失；慢性病变则表现为渐进性面肌无力、僵硬及闭目不全。

病因学特征

1. 感染因素：

   • 中耳炎、单纯疱疹病毒再激活、水痘-带状疱疹病毒感染（如Ramsay Hunt综合征）、HIV感染等可能引发面神经炎症或直接神经损伤。

2. 占位性压迫：

   • 肿瘤（如听神经瘤、腮腺肿瘤）、血管畸形（如动脉瘤）、组织水肿或局部血管扩张可压迫面神经，导致传导功能障碍。

3. 创伤：

   • 颅底骨折、面部钝挫伤或医源性损伤（如耳部手术）可直接损伤面神经或其分支。

4. 先天或发育异常：

   • 部分病例与先天性面神经发育不全相关，难产或产钳使用也可能导致新生儿面神经损伤。

5. 特发性原因：

   • 排除已知病因后，仍存在部分无法明确致病机制的特发性病例，需通过排除法诊断。

病理机制

1. 神经损伤类型：

   • 轴突断裂或脱髓鞘改变可阻断神经信号传导，导致肌肉失神经支配及萎缩。

2. 炎症与水肿：

   • 病毒感染可诱发神经鞘膜炎症反应，神经管内水肿进一步压迫神经纤维，形成恶性循环。

3. 代谢与血管因素：

   • 糖尿病等代谢性疾病引起的微血管病变可导致神经营养障碍，长期缺血加速轴突变性。

4. 免疫介导损伤：

   • 自身抗体或细胞免疫异常可能攻击面神经成分，但此类机制在未特指病例中较为罕见。

临床表现

1. 运动功能障碍：

   • 患侧额纹消失、眼睑闭合不全（贝尔征阳性）、鼻唇沟变浅、口角下垂及流涎；中枢性麻痹可保留额肌运动。

2. 感觉与分泌异常：

   • 舌前2/3味觉减退、泪液或唾液分泌减少（鼓索神经或岩大神经受累）；偶见听觉过敏（镫骨肌神经功能障碍）。

3. 眼部并发症：

   • 暴露性角膜炎风险增高，表现为眼痛、畏光及角膜溃疡。

4. 伴随症状：

   • 若病变累及邻近神经（如听神经），可能出现耳鸣或听力下降，但非面神经直接功能异常。

参考文献：《面神经疾病》课件、面神经功能障碍学习课件、面神经麻痹相关研究文献。