偏侧面肌痉挛Hemifacial spasm

关键词

偏侧面肌痉挛的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

偏侧面肌痉挛（Hemifacial Spasm, HFS）是一种周围神经系统疾病，表现为同侧面部肌肉不自主的阵挛性收缩。该病症源于第七对脑神经（面神经）功能异常，其特征为间歇性、无规律的面肌抽动，典型发作模式始于眼轮匝肌，逐渐向同侧下面部肌肉扩展。临床症状需与面肌颤搐、运动神经元病等相鉴别。

病因学特征

1. 血管压迫机制：

   • 约90%的HFS病例由神经血管压迫引起，主要责任血管为小脑前下动脉（AICA）、小脑后下动脉（PICA）或椎动脉。这些血管在面神经脑池段（REZ区）形成病理性接触，通过搏动性压迫引发神经轴突间异常信号传递。
   • 血管畸形如永存性三叉动脉、基底动脉迂曲扩张等血管变异可增强压迫效应。

2. 其他潜在因素：

   • 继发性HFS可见于桥小脑角区占位病变（如听神经瘤、脑膜瘤），约占所有病例5%-8%。术后医源性损伤亦可导致迟发性面肌痉挛。
   • 极少数Bell麻痹恢复期患者可能出现类似临床表现，但与典型HFS存在电生理差异。中枢神经系统脱髓鞘疾病偶可诱发单侧面肌兴奋性增高。

病理生理机制

• 血管压迫导致面神经根部局灶性脱髓鞘改变，引发轴突间突触传递异常（假突触传递）。这种跨神经元兴奋在肌电图表现为异常肌反应（AMR）。
• 慢性压迫可诱发神经纤维离子通道重构，钠钾泵功能失调导致异位冲动发放。神经核团的中枢敏化可能参与症状进展过程。

参考文献：《中华神经科杂志》、《中国现代医学杂志》等权威学术期刊中的相关研究报道。