横贯性脊髓炎Transverse myelitis

关键词

横贯性脊髓炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：急性或亚急性起病，病变水平以下出现肢体无力、感觉异常、自主神经功能障碍。
   • 影像学检查：MRI显示长节段脊髓增粗，T2加权像可见纵向广泛的脊髓高信号改变。
   • 脑脊液检查：细胞数轻度增加（以淋巴细胞为主），蛋白含量升高，糖及氯化物正常。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 病变水平以下双侧肢体对称性肌力下降，严重者可进展至完全瘫痪。
     • 感觉平面存在，病变水平以下各种感觉缺失。
     • 自主神经功能障碍，如尿潴留、尿失禁、便秘等。
     • Lhermitte征阳性（颈部屈曲时电击样疼痛沿脊柱向下放散）。
   • 血清学检查：
     • 水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）阳性，提示视神经脊髓炎谱系疾病。
     • 病毒特异性抗体升高，提示病毒感染相关横贯性脊髓炎。
   • 流行病学史：
     • 发病前有病毒感染史或疫苗接种史。
     • 既往有自身免疫性疾病史，如视神经脊髓炎。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意两项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下三项：
     • 典型临床表现（肢体无力+感觉异常+自主神经功能障碍）。
     • 脑脊液检查异常（细胞数轻度增加+蛋白含量升高）。
     • 血清学检查阳性（AQP4-IgG或其他病毒特异性抗体）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI：
     • 异常意义：显示长节段脊髓增粗，T2加权像可见纵向广泛的脊髓高信号改变。增强扫描可见脊髓强化，提示炎症活动。
     • 判断逻辑：MRI是诊断横贯性脊髓炎的重要手段，能够明确病变范围和程度，排除其他类似疾病。

2. 电生理检查：

   • 诱发电位：
     • 异常意义：体感诱发电位（SSEP）和视觉诱发电位（VEP）可以评估脊髓和视神经的功能状态。
     • 判断逻辑：SSEP异常提示脊髓传导通路受损，VEP异常提示视神经受累。

3. 神经心理学评估：

   • 认知功能测试：
     • 异常意义：评估患者是否存在认知功能障碍，如记忆力减退、注意力不集中等。
     • 判断逻辑：部分患者可能出现认知功能障碍，需要进行全面的神经心理评估。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液检查：

   • 细胞数轻度增加（50%-70%）：以淋巴细胞为主，提示炎症反应。
   • 蛋白含量升高（50%-70%）：提示血脑屏障受损。
   • 糖及氯化物正常：排除其他感染性或代谢性原因。

2. 血清学检查：

   • 水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）阳性：提示视神经脊髓炎谱系疾病。
   • 病毒特异性抗体升高：如EB病毒、单纯疱疹病毒等，提示病毒感染相关横贯性脊髓炎。

3. 血液检查：

   • C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应。
   • 红细胞沉降率（ESR）升高：非特异性炎症标志，需结合其他指标综合判断。
   • 白细胞计数：轻度升高或正常，提示炎症反应。

4. 其他检查：

   • 血电解质：监测钾、钠、氯等电解质水平，评估水电解质平衡。
   • 肝肾功能：评估全身器官功能状态，排除其他系统性疾病。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现、影像学检查和脑脊液检查结果，结合血清学检查和流行病学史。
• 辅助检查以影像学（MRI）和电生理检查（诱发电位）为主，有助于评估病变范围和程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如AQP4-IgG、病毒特异性抗体）和其他炎症标志物（如CRP、ESR）。

权威依据：《Neurology》、《The Lancet Neurology》等相关权威期刊关于横贯性脊髓炎的研究报告。