自发性低颅压Spontaneous intracranial hypotension

关键词

自发性低颅压 (Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 脑脊液压力降低：腰椎穿刺测得侧卧位脑脊液压力低于60 mmH2O。
   • 直立性头痛：坐起或站立时头痛加剧，平躺后缓解。头痛通常位于枕部或额顶部，呈钝痛或胀痛。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 恶心和呕吐。
     • 头晕和耳鸣。
     • 颈部僵硬。
     • 视觉模糊。
     • 听力下降。
   • 影像学特征：
     • MRI检查显示脑下垂，特别是小脑扁桃体下疝（Chiari I型畸形）。
     • MRI或CT影像学检查可见静脉充血，特别是在硬脑膜增厚的情况下。
     • CT脊髓造影可以帮助定位脑脊液漏出的具体位置。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无脑脊液压力测定结果，需同时满足以下两项：
     • 典型直立性头痛。
     • 影像学检查发现脑下垂或静脉充血。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI检查：

     • 异常意义：T1加权成像显示脑下垂，T2加权成像显示硬脑膜增厚及静脉充血。
     • 判断逻辑：MRI是诊断SIH的首选影像学方法，可以直观地显示脑组织的位置变化和血管结构的变化。

   • CT脊髓造影：

     • 异常意义：可以帮助定位脑脊液漏出的具体位置。
     • 判断逻辑：对于疑似有脑脊液漏出但MRI未明确显示的情况，CT脊髓造影有助于进一步定位和诊断。

2. 临床鉴别检查：

   • 腰椎穿刺：

     • 异常意义：测得脑脊液压力低于正常值，同时可观察到脑脊液中的红细胞增多。
     • 判断逻辑：腰椎穿刺不仅可以测量脑脊液压力，还可以通过脑脊液成分分析排除其他可能的病因。

   • 神经系统检查：

     • 异常意义：评估视乳头水肿、脑膜刺激征及其他神经系统异常。
     • 判断逻辑：神经系统检查有助于排除其他可能导致类似症状的疾病，并支持SIH的诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液压力测定：

   • 腰椎穿刺测得的压力低于60 mmH2O：直接确诊自发性低颅压。
   • 脑脊液成分分析：脑脊液中的红细胞增多提示可能存在脑脊液渗漏。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）：通常在正常范围内，除非合并感染。
   • 血沉（ESR）：通常在正常范围内，除非合并感染或其他炎症性疾病。

3. 血液检查：

   • 全血细胞计数（CBC）：通常在正常范围内，除非合并其他疾病。
   • 电解质和生化指标：通常在正常范围内，除非合并其他代谢性疾病。

4. 影像学检查：

   • MRI检查：
     • T1加权成像：显示脑下垂。
     • T2加权成像：显示硬脑膜增厚及静脉充血。
   • CT脊髓造影：
     • 异常意义：帮助定位脑脊液漏出的具体位置。
     • 判断逻辑：对于怀疑有脑脊液漏出但MRI未明确显示的情况，CT脊髓造影有助于进一步定位和诊断。

5. 其他检查：

   • 视觉诱发电位（VEP）：评估视觉通路的功能状态，有助于排除视神经病变。
   • 听力测试：评估听觉功能，有助于排除内耳病变。

四、总结

• 确诊核心依赖于脑脊液压力测定和直立性头痛的症状，结合影像学检查结果。
• 辅助检查以MRI和CT脊髓造影为主，用于确定脑脊液漏出的具体位置和其他相关病理改变。
• 实验室异常意义主要体现在脑脊液压力和成分分析上，血液检查和炎症标志物通常在正常范围内，除非合并其他疾病。

权威依据：《中华医学杂志》发布的《自发性低颅压诊疗专家共识（2024）》、中国医师协会神经内科医师分会相关指南。