痉挛性四肢瘫脑瘫Spastic quadriplegic cerebral palsy
编码8D20.10
关键词
索引词Spastic quadriplegic cerebral palsy、痉挛性四肢瘫脑瘫、先天性四肢瘫痪NOS、四肢瘫痪性脑瘫、小儿四肢瘫痪性脑瘫、脑瘫伴痉挛性四肢瘫 [possible translation]、先天性痉挛性四肢瘫 [possible translation]、痉挛性四肢瘫脑瘫 [possible translation]、脑瘫伴痉挛性四肢瘫、先天性痉挛性四肢瘫
同义词cerebral palsy with spastic tetraplegia、congenital spastic quadriplegia、Spastic tetraplegic cerebral palsy、congenital quadriplegia NOS、quadriplegic cerebral palsy、quadriplegic infantile cerebral palsy、tetraplegic infantile cerebral palsy、tetraplegic cerebral palsy
缩写痉挛性四肢瘫
别名痉挛型四肢瘫、痉挛型四瘫、痉挛性全身瘫痪脑瘫、痉挛性全瘫
痉挛性四肢瘫脑瘫的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
痉挛性四肢瘫脑瘫是一种以全身肌张力增高为特征的脑瘫类型，尤其在腿部表现最为明显。这种类型的脑瘫通常伴随着大脑损伤，导致神经元死亡和神经传导通路受损。患者常表现出不协调的运动模式，如头部运动时手臂和腿的强制伸展。球上麻痹（影响颅神经V、VI、XII）也是常见症状之一，可引起吞咽困难（dysphagia）和发音障碍（spastic dysarthria），严重影响患者的日常生活质量。
病因学特征
-
中枢神经系统损伤：
- 主要由大脑皮质或其传导路径中的早期损伤引起，包括但不限于缺氧-缺血性脑病（如新生儿窒息）、颅内出血、早产相关的脑室周围白质软化症（PVL）等。
- 神经元死亡及胶质细胞增生导致神经信号传递异常，进而引发肌肉张力增高和运动控制障碍。
-
遗传因素：
- 尽管大部分病例属于散发性，但某些遗传代谢病（例如氨基酸代谢障碍、脂质沉积病）也可能增加患痉挛性四肢瘫脑瘫的风险。
- 有研究指出，染色体异常（如21三体综合征）以及特定基因突变可能与该病的发生有一定关联。
-
围生期并发症：
- 低出生体重、多胎妊娠、母亲孕期感染（特别是风疹病毒、巨细胞病毒）等因素均被证实会提高儿童罹患痉挛性四肢瘫脑瘫的概率。
- 出生前后遭受严重创伤或存在先天性畸形亦是重要诱因之一。
病理机制
-
神经肌肉系统改变：
- 大脑皮层及其下行传导束受损导致脊髓前角细胞兴奋性增高，反射弧过度活跃，从而造成持续性的肌肉收缩。
- 长期高张力状态使得肌肉纤维逐渐变短且僵硬，关节活动范围受限，并可能导致继发性骨骼发育异常。
-
功能障碍：
- 患者不仅面临严重的运动功能限制，还经常伴有感觉统合失调、视觉听觉处理障碍等问题。
- 脑干受累时可能出现呼吸调节不稳定、吞咽反射减弱等症状，进一步增加了护理难度。
临床表现
-
运动功能障碍：
- 四肢尤其是下肢肌张力显著升高，表现为肢体僵直、动作笨拙、行走困难。
- 可见典型的剪刀步态（scissor gait）——双膝交叉前行；站立时足尖着地。
-
姿势异常：
- 上肢常保持屈曲内收位，拇指内扣，手部抓握能力差。
- 躯干前倾，骨盆倾斜，脊柱侧弯较为普遍。
-
伴随症状：
- 由于球上麻痹的存在，患儿容易出现流涎、咀嚼吞咽困难甚至呛咳。
- 发音不清、语速慢且含糊不清，部分孩子可能完全丧失语言交流能力。
参考文献：《中国脑性瘫痪康复指南(2015)》解读（二）：脑瘫的分型分级及辅助检查，《Fields Virology》相关章节关于神经系统病毒感染的讨论。