其他特指的继发性肌张力障碍Other specified Secondary dystonia

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关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的继发性肌张力障碍的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的继发性肌张力障碍是指由明确获得性病因（非原发性遗传因素）引起的运动障碍，表现为持续性或间歇性不自主肌肉收缩，导致异常姿势和重复运动。其病理基础与基底节及相关环路（如新纹状体、丘脑、脑干网状系统）的功能障碍或结构性损伤密切相关。病因需符合“特指”标准，包括围产期脑损伤、缺氧性脑损害、中枢神经系统感染、毒素/药物暴露、创伤性损伤等。

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病因学特征

1. 围产期脑损伤：

   • 围产期缺氧缺血性脑病（如窒息、胎盘功能异常）是儿童期肌张力障碍的重要病因。
   • 损伤可累及基底节（尤其是苍白球和壳核），导致神经元选择性坏死和神经传导通路破坏。

2. 脑缺氧：

   • 全脑缺氧（如心脏骤停、溺水、一氧化碳中毒）可导致双侧基底节对称性损伤，典型表现为迟发性肌张力障碍（数周至数月后出现）。
   • 缺氧后谷氨酸兴奋性毒性及线粒体功能障碍是主要损伤机制。

3. 脑炎及其后遗症：

   • 中枢神经系统感染（如病毒性脑炎、自身免疫性脑炎）可通过直接炎症损伤或免疫介导的分子模拟机制损害基底节。
   • 日本脑炎病毒、单纯疱疹病毒等具有基底节嗜性，易遗留肌张力障碍后遗症。

4. 毒素/药物暴露：

   • 多巴胺受体阻滞剂（如抗精神病药、止吐药）可诱发急性肌张力障碍反应。
   • 慢性重金属（锰、铅）暴露或有机溶剂中毒可造成基底节神经元不可逆损伤。

5. 头部创伤：

   • 颅脑损伤（尤其累及基底节或丘脑）可能导致局灶性或节段性肌张力障碍。
   • 损伤机制包括直接机械性破坏、出血后铁沉积引发的氧化应激等。

6. 结构性脑病变：

   • 脑血管病变（如丘脑或基底节梗死/出血）、肿瘤、动静脉畸形等可通过占位效应或缺血损伤基底节-丘脑-皮质环路。
   • 钙化性病变（如Fahr病）亦可归入此类。

7. 周围神经系统损害：

   • 周围神经损伤（如臂丛神经损伤）后可能出现远端肢体肌张力障碍，可能与感觉传入异常引发的中枢可塑性改变有关。
   • 此类情况需排除中枢原发性病变。

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病理机制

1. 基底节-丘脑-皮质环路失调：

   • 基底节通过直接通路（促进运动）和间接通路（抑制运动）的动态平衡调节运动输出。继发性损伤可导致间接通路过度激活，引发皮质运动区异常同步化放电。

2. 神经递质紊乱：

   • 多巴胺能传递异常是重要机制（如药物性肌张力障碍中的D2受体阻滞），但不同病因可涉及不同递质：缺氧性损伤常伴GABA能神经元丢失，脑炎后肌张力障碍可能与谷氨酸兴奋性毒性相关。
   • 胆碱能系统过度活跃可加剧肌张力障碍症状，此为肉毒毒素治疗的药理基础。

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参考文献：《Movement Disorder Society diagnostic criteria》、《Principles and Practice of Movement Disorders》、神经影像学与神经病理学研究共识。