其他特指的疼痛疾患Other specified Pain disorders

更新时间：2025-06-19 01:00:23

编码8E43.Y

路径

索引词Pain disorders、其他特指的疼痛疾患、阵发性剧痛症、腹直肌综合征、Kómár综合征、肋间神经综合征

缩写OTPD、其他特指疼痛疾患

别名非典型疼痛、特殊类型疼痛、不明原因疼痛、特定疼痛综合症、特定性疼痛障碍

其他特指的疼痛疾患（ICD-11编码8E43.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）

必须条件（核心诊断要素）：
- 持续性或反复发作性疼痛≥3个月
- 疼痛特征符合特定解剖分布（如皮节、肌节或神经支配区）
- 排除其他特定疼痛疾患（如神经病理性疼痛8E43.0）
支持条件（亚型特征性表现）：
- 阵发性剧痛症（PEPD）：
  - 钠通道基因（SCN9A）突变检测阳性
  - 自主神经症状（皮肤潮红、心动过缓）伴随疼痛发作
- 腹直肌综合征（RAS）：
  - 腹直肌走行区可触及紧张带/触发点
  - 仰卧位抬头试验诱发疼痛加重
- 肋间神经痛：
  - 沿肋间隙分布的刀割样疼痛
  - 影像学证实肋间神经受压（如胸椎退行性变）
- 胸骨疼痛综合征：
  - 胸骨后锐痛，深呼吸时加重
  - 胸肋关节触诊压痛阳性
阈值标准：
- 符合所有"必须条件" + 至少1项亚型"支持条件"即可确诊
- 基因检测阳性（PEPD）或影像学神经压迫证据（肋间神经痛）可直接确诊对应亚型

检查项目树
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[电生理检查] A --> C[影像学检查] A --> D[实验室检查] A --> E[功能评估]

B --> B1[神经传导速度测定] B --> B2[肌电图（EMG）] B --> B3[定量感觉测试]

C --> C1[MRI（软组织/神经）] C --> C2[CT（骨性结构）] C --> C3[X线（关节评估）]

D --> D1[炎症标志物] D --> D2[代谢指标] D --> D3[基因检测]

E --> E1[肌肉触诊] E --> E2[关节活动度] E --> E3[疼痛诱发试验]

判断逻辑

电生理检查：
- 神经传导速度减慢：提示外周神经损伤（肋间神经痛）
- EMG纤颤电位：表明肌肉失神经支配（慢性RAS）
- 定量感觉测试异常：证实中枢敏化（所有亚型）
影像学检查：
- MRI T2高信号：神经根水肿（肋间神经痛）
- CT骨赘形成：神经孔狭窄证据
- X线胸肋关节间隙不对称：支持胸骨疼痛综合征
功能评估：
- 触发点压痛：肌筋膜疼痛核心体征（RAS）
- 疼痛诱发试验阳性：如Valsalva动作加重疼痛（PEPD）
检查组合策略：
- 疑似神经病变：神经传导速度+MRI
- 肌肉源性疼痛：EMG+肌肉触诊
- 遗传性疼痛：基因检测+定量感觉测试

炎症标志物：
- CRP >5 mg/L：提示疼痛伴系统性炎症（需排查自身免疫病）
- ESR >20 mm/h：持续升高需评估慢性炎症程度
代谢指标：
- 维生素B12 <200 pg/mL：可能导致神经病变性疼痛加重
- 空腹血糖 >7.0 mmol/L：糖尿病神经病变风险提示
基因检测：
- SCN9A错义突变：确诊阵发性剧痛症的金标准
- HLA-B27阳性：预警感染后反应性关节炎风险
电生理参数：
- 感觉神经传导速度 <40 m/s：明确外周神经损伤
- EMG自发电位：慢性失神经支配客观证据
影像学关键值：
- 神经孔直径 <3 mm：神经受压的解剖学证据
- 肌肉脂肪浸润 >30%：慢性肌肉退变指标（RAS）

参考文献：