特发性进行性神经病Idiopathic progressive neuropathy
编码8C00
关键词
索引词Idiopathic progressive neuropathy、特发性进行性神经病、特发性进行性多神经病 [possible translation]、进展性外周神经麻痹 [possible translation]、特发性进行性多神经病、进展性外周神经麻痹、弥漫性后根神经节变性、节段性后根神经节变性、其他特发性进展性神经病
同义词idiopathic progressive polyneuropathy、progressive peripheral paresis
缩写IPN
特发性进行性神经病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 感觉异常：
- 手脚麻木、刺痛或烧灼感，夜间加剧（常见，70%-90%）。
- 肌肉无力：
- 下肢先于上肢出现，走路困难，严重时需借助辅助工具（常见，60%-80%）。
- 自主神经功能障碍：
- 出汗异常、血压波动、消化道不适等（较少见，10%-30%）。
其他可能症状
- 疼痛：
- 肢体疼痛，尤其是远端肢体（较少见，20%-40%）。
- 疲劳感：
- 持续性疲劳，影响日常活动（较少见，15%-25%）。
- 睡眠障碍：
- 失眠、夜间多梦（较少见，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 感觉障碍：
- 触觉、痛觉、温度觉减退或丧失（常见，70%-90%）。
- 肌力下降：
- 远端肢体肌力减弱，近端肌力相对保留（常见，60%-80%）。
- 反射异常：
- 踝反射、膝反射减弱或消失（常见，50%-70%）。
非典型体征
- 肌萎缩：
- 远端肢体轻微肌萎缩（较少见，10%-20%）。
- 自主神经功能异常：
- 血压不稳定、心率变化（较少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 电生理检查
- 神经传导速度减慢：运动和感觉神经传导速度显著减慢（常见，80%-90%）。
- F波潜伏期延长：提示周围神经病变（常见，70%-80%）。
- 脑脊液检查
- 蛋白-细胞分离：脑脊液中蛋白质轻度升高而细胞数正常（较少见，20%-30%）。
- 影像学表现
- MRI：部分患者可见周围神经增粗或信号异常（较少见，10%-20%）。
- 神经超声：显示神经肿胀或结构异常（少见，5%-10%）。
注：特发性进行性神经病的具体临床表现因个体差异而异，上述数据为常见情况。对于具体病例，建议结合详细的临床评估和辅助检查结果进行综合判断。