偏瘫性偏头痛Hemiplegic migraine

关键词

偏瘫性偏头痛的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

偏瘫性偏头痛（Hemiplegic Migraine, HM）是一种罕见的偏头痛类型，其特点是伴随有运动无力（偏瘫）的先兆症状。根据遗传学背景，偏瘫性偏头痛可以分为家族性偏瘫性偏头痛（Familial Hemiplegic Migraine, FHM）和散发性偏瘫性偏头痛（Sporadic Hemiplegic Migraine, SHM）。家族性偏瘫性偏头痛通常遵循常染色体显性遗传模式，而散发性偏瘫性偏头痛则发生在没有家族病史的个体中。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 家族性偏瘫性偏头痛（FHM）由特定基因突变引起，这些基因包括 CACNA1A、ATP1A2 和 SCN1A 等。这些基因突变导致神经元功能异常，从而引发偏头痛发作。
   • 散发性偏瘫性偏头痛（SHM）虽然没有明确的家族遗传背景，但同样涉及类似的基因突变或其他未知的遗传因素。

2. 生理与病理诱因：

   • 皮质扩散抑制（Cortical Spreading Depression, CSD）：CSD 是一种在大脑皮层中传播的电活动抑制现象，是偏头痛先兆的主要机制之一。在偏瘫性偏头痛患者中，CSD 可能导致短暂的运动无力和其他神经系统症状。
   • 血管反应异常：偏瘫性偏头痛患者的脑血管对刺激的反应可能异常，导致血流动力学改变，进一步加剧头痛和神经系统症状。

3. 其他因素：

   • 偏瘫性偏头痛患者可能伴有其他神经系统症状，如震颤、眼球震颤、视网膜变性、耳聋和共济失调等。这些症状可能是由于基因突变引起的多系统受累。

病理机制

1. 神经传导异常：

   • 基因突变影响了神经元的离子通道功能，尤其是钙通道和钠通道。这会导致神经元兴奋性增加，进而触发偏头痛发作。
   • 在偏瘫性偏头痛中，CSD 通过影响大脑皮层的功能，导致短暂的运动无力和其他神经系统症状。

2. 血管反应异常：

   • 血管反应异常可能导致局部脑血流量减少，进而引起头痛和神经系统症状。这种异常反应可能与内皮细胞功能障碍或血管平滑肌细胞的异常有关。

临床表现

1. 症状特征：
   • 偏瘫：单侧肢体无力，通常是短暂的，持续数分钟到数小时不等。
   • 先兆症状：除了运动无力外，还可能伴有视觉、言语和感觉先兆。这些先兆症状通常持续5分钟至24小时，并且完全可逆。
   • 头痛：先兆症状后通常出现搏动性头痛，持续数小时至数天。头痛通常为单侧，但也可以双侧。

参考文献：基于上述资料，综合了多个来源的信息，包括百度百科、快速问医生、全民健康网等。