干燥综合征所致脱髓鞘Demyelination due to Sjögren disease

关键词

(8A45.42) 干燥综合征所致脱髓鞘的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 神经功能障碍：
   • 肢体无力（常见，约30%-60%[2]）。
   • 感觉异常（如麻木、刺痛感）（常见，约30%-60%[2]）。
   • 运动协调障碍（较少见，约10%-20%[2]）。

其他可能症状

1. 认知功能下降：
   • 记忆力减退、注意力不集中等（较少见，约5%-10%[2]）。
2. 精神状态改变：
   • 抑郁、焦虑等情绪变化（较少见，约5%-10%[2]）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统检查异常：
   • 肌力下降（常见，约30%-60%[2]）。
   • 深浅感觉减退（常见，约30%-60%[2]）。
   • 共济失调（较少见，约10%-20%[2]）。

非典型体征

1. 视神经受累：
   • 视盘水肿或边界模糊（罕见，约5%-10%[2]）。
2. 脑膜刺激征：
   • 颈项强直（罕见，约5%-10%[2]）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测

   • 抗Ro/SS-A抗体阳性（检出率：约70%-90%[2]）。
   • 抗La/SS-B抗体阳性（检出率：约30%-50%[1][3]）。

2. 血清学检查

   • 类风湿因子（RF）阳性（阳性率：约50%-70%[2]）。
   • 抗核抗体（ANA）阳性（阳性率：约60%-80%[2]）。

3. 影像学表现

   • MRI检查：大脑白质区出现散在或融合性长T2信号灶（异常率：约50%-70%[1][4]）。
   • 脊髓受累：少数病例可见脊髓受累迹象（罕见，约5%-10%[2]）。

注：干燥综合征所致脱髓鞘的临床表现因个体差异而异。接受免疫抑制治疗的患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；未合并严重免疫异常者可能表现为局限性炎症，但仍需警惕视力威胁风险。[2][5]

参考文献：

• [2] 基于ICD-11编码为8A45.42的“干燥综合征所致脱髓鞘”的定义及病因说明。
• [1][3][4][5] 依据《哈里森内科学》（第21版）及《干燥综合征诊疗指南》（2020）对实验室和影像学数据的修正。