急性炎性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
编码8C01.0
关键词
索引词Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy、急性炎性脱髓鞘性多发性神经病、Guillain Barre综合征、急性上行性麻痹、急性脑脊髓脊神经根神经炎、慢性多发性神经病、Landry麻痹、Landry病、吉兰-巴雷[格林-巴利]综合征、格林巴利综合征、格林·巴雷综合征、急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病 [possible translation]、GBS - [Guillain-Barré syndrome] [No translation available]、急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病、急性运动轴索性神经病、AMAN[急性运动轴突性神经病]、急性运动感觉轴索性神经病、AMSAN[急性运动感觉轴索性神经病]、急性泛自主神经病、急性全植物神经功能不全、急性全自主神经病、Miller Fisher综合征、米勒·费希尔综合征、Bickerstaff脑干脑炎、比克斯塔夫脑干脑炎、格林-巴利综合征的咽-颈-臂变异、格林-巴利综合征的肾旁变异、急性感觉性共济失调神经病
同义词Guillain-Barré syndrome、Guillain Barre syndrome、Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy、acute ascending paralysis、acute encephalomyeloradiculoneuritis、chronic polyradiculopathy、Landry’s paralysis、Landry’s disease、GBS - [Guillain-Barré syndrome]
缩写AIDP、GBS
别名吉兰-巴雷综合征、格林-巴利综合征、MillerFisher综合征、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 四肢无力：
- 患者常首先感到下肢无力，逐渐向上蔓延至躯干乃至上肢，形成典型的上升性麻痹模式。肌力减退呈对称分布，腱反射减弱或完全丧失（80%-90%）。
- 感觉异常：
- 轻度至中度的感觉障碍较为普遍，多表现为肢体末端麻木、刺痛或感觉减退。少数患者可能出现疼痛为主诉的症状（50%-70%）。
- 颅神经功能障碍：
- 面神经是最常受影响的颅神经之一，导致双侧对称性面瘫；其他如舌咽、迷走神经也可能被累及，引起吞咽困难、声音嘶哑等症状（30%-40%）。
其他可能症状
- 自主神经系统失调：
- 血压波动（直立性低血压或高血压）、心率不齐、出汗异常等自主神经功能障碍较常见，严重时可导致致命性心律失常（20%-30%）。
- 前驱感染症状：
- 发病前1-4周内有上呼吸道或胃肠道感染史，表现为发热、咳嗽、腹泻等症状（50%-70%）。
- 全身不适：
- 疲劳、乏力、肌肉酸痛等非特异性症状（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肌力下降：
- 四肢对称性软瘫，近端和远端肌群均可受累，肌力下降明显（80%-90%）。
- 腱反射减弱或消失：
- 膝腱反射、跟腱反射等深腱反射减弱或消失（80%-90%）。
- 感觉障碍：
- 触觉、痛觉、温度觉减退，手套袜套样分布的感觉缺失（50%-70%）。
- 面神经麻痹：
- 双侧对称性面神经麻痹，表现为面部表情肌无力（30%-40%）。
非典型体征
- 自主神经功能紊乱：
- 血压波动、心率不齐、瞳孔异常等（20%-30%）。
- 颅神经受累：
- 舌咽、迷走神经受累，表现为吞咽困难、声音嘶哑等（10%-20%）。
- 呼吸肌受累：
- 呼吸肌无力，严重时需要机械通气支持（10%-30%）。
实验室与影像学特征
- 脑脊液检查：
- 蛋白-细胞分离：脑脊液蛋白水平升高而细胞计数正常或轻度升高（80%-90%）。
- 电生理检查：
- 神经传导异常：运动和感觉神经传导速度下降、远端潜伏期延长、F波延迟或消失（80%-90%）。
- 影像学检查：
- MRI：脊神经根增粗或强化（如钆增强显影）（30%-50%）。
- 超声：部分患者可见周围神经增粗（20%-30%）。
注：临床表现因个体差异和病情进展程度而异。早期诊断和治疗可以显著改善预后，尤其是对于呼吸肌受累的患者。参考文献包括《神经病学》、《实用内科学》及相关国际医学期刊发表的研究论文。